线粒体病相关性癫痫分为2种:
1.是以癫痫发作、药物难治性癫痫或癫痫持续状态为核心表现:
表现为各种癫痫脑病,如发育性癫痫脑病、大田原综合征、癫痫性痉挛、LGS, PME,EPC,类似RE和FIRES,超难治癫痫持续状态等,如DNMIL,线粒体氨酰基tRNA合成酶基因突变等
2.癫痫发作是神经系统受累和或多系统受累表现之一
线粒体病相关性癫痫的发作类型多样,如局灶性发作、全面性强直阵挛发作、EPC、强直发作、阵挛发作、肌阵挛发作、失神、痉挛发作等,常见于MELAS,LS,MERRF和线粒体耗竭综合征等等。

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