鼹鼠儿科第一线

一、诊断依据（国内KDIGO、中华医学会肾脏病学分会指南）

（一）必备确诊金标准

肾穿刺活检病理

1. 免疫荧光：肾小球系膜区以IgA为主的免疫复合物沉积（核心特征），常伴C3，可合并IgG/IgM；
2. 光镜：系膜细胞、系膜基质增生（轻重不一，可出现节段硬化、新月体、肾小管间质损伤）；
3. 电镜：系膜区电子致密物沉积。

⚠️重要：单纯血尿、血IgA升高不能确诊IgA肾病！必须肾活检。

（二）临床支持诊断线索

1. 典型发作：上呼吸道感染/扁桃体发炎后数小时～3天出现肉眼血尿（特征性表现）；
2. 尿检异常：持续性镜下血尿，可伴蛋白尿；
3. 分型表现：
仅单纯血尿；
血尿+蛋白尿；
肾病综合征范围蛋白尿；
急进性肾炎（新月体IgA肾病，肾功能快速下降）；
4. 排除继发性IgA沉积疾病（鉴别诊断必不可少）：
过敏性紫癜肾炎、狼疮性肾炎、乙肝相关性肾病、强直性脊柱炎、干燥综合征、慢性肝病相关肾损害。

（三）危险分层评估（指导治疗）

评估4项核心危险因素：
① 平均尿蛋白定量；② 基线eGFR；③ 血压；④ 病理分级（Haas分级 / Lee分级）

二、分层治疗方案（KDIGO 2021 IgA肾病指南）

通用基础治疗（所有患者均需要，一线基石）

1. RAS阻断剂（优先首选）
普利类（ACEI）/沙坦类（ARB）
✅适用：尿蛋白＞0.3g/d，无论血压是否升高
目标：尿蛋白尽可能降至＜0.5g/d；监测血压、血钾、肾功能。
2. 生活方式干预
低盐饮食；控制体重；戒烟；避免过度劳累；防治感染；慎用肾毒性药物；
反复扁桃体感染诱发肉眼血尿，评估扁桃体切除术（严格把握指征，不作为常规）。

分层药物方案

1）低危：尿蛋白＜0.5g/d，eGFR正常，血压正常

仅基础治疗（RAS阻断剂+随访），不常规使用激素、免疫抑制剂
定期复查：尿蛋白、肾功能、血压。

2）中危：RAS阻断充分治疗3～6个月后，尿蛋白仍持续0.5～1.0g/d，肾功能稳定

可考虑：糖皮质激素短疗程方案
泼尼松足量后逐步缓慢减量；充分告知感染、骨质疏松等激素不良反应。

3）高危：RAS阻断后尿蛋白持续＞1.0g/d，eGFR尚可

首选：激素；
激素效果不佳/无法耐受激素：联合免疫抑制剂（吗替麦考酚酯MMF、环磷酰胺、他克莫司等，儿科优先MMF）；

4）急进型IgA肾病（新月体形成、肾功能快速恶化）

强化免疫抑制治疗
激素冲击 + 环磷酰胺/MMF；必要时血浆置换（极重症）。

5）已进展至慢性肾脏病晚期 eGFR＜30ml/min

一般避免强力免疫抑制；重点控制血压、蛋白尿、并发症，延缓进入透析。

新型药物（近年指南新增）

SGLT2抑制剂（列净类）
无论有无糖尿病，在eGFR允许范围内，联合RAS阻断剂，进一步降低蛋白尿、保护肾功能，降低进展风险。

三、治疗目标

1. 血压目标：＜130/80mmHg（蛋白尿明显者严格控制）
2. 尿蛋白目标：＜0.5g/24h
3. 延缓eGFR下降，避免进展至尿毒症

四、儿童IgA肾病补充要点

儿童方案整体框架同成人，但：

1. 更加谨慎使用激素、免疫抑制剂，关注生长发育；
2. 呼吸道感染诱发肉眼血尿非常多见；
3. 扁桃体手术指征更加严格；
4. 优先选择MMF作为免疫抑制剂。