鼹鼠儿科第一线

一、基础对症治疗药物

1. 质子泵抑制剂（预防胃食管反流误吸）

– 药物名称：奥美拉唑
– 儿童剂量：
– 婴幼儿：0.6~1.0 mg/（kg·d），分1~2次口服；
– 学龄期儿童：10~20 mg/次，每日1次，晨起空腹服用。
– 注意事项：
– 长期使用需监测维生素B12、铁吸收情况，避免引发贫血；
– 偶见恶心、腹泻等胃肠道反应，停药后可缓解。
– 药物名称：兰索拉唑
– 儿童剂量：
– 1~5岁：5~10 mg/次，每日1次；
– 6~12岁：15 mg/次，每日1次。
– 注意事项：严重肝肾功能不全者需减量，用药期间定期监测肝酶。

2. 抗感染预防/治疗药物

– 药物名称：阿莫西林克拉维酸钾（细菌感染预防/治疗）
– 儿童剂量：
– 预防感染：20~40 mg/（kg·d）（按阿莫西林计），分2次口服；
– 治疗感染：40~80 mg/（kg·d），分2次口服，疗程7~10天。
– 注意事项：
– 青霉素过敏者禁用，用药前需皮试；
– 偶见皮疹、腹泻，严重腹泻需警惕伪膜性肠炎。
– 药物名称：奥司他韦（流感病毒感染预防/治疗）
– 儿童剂量：
– 治疗：1岁以上，2 mg/（kg·次），每日2次，疗程5天；
– 预防：1岁以上，2 mg/（kg·次），每日1次，疗程7~14天。
– 注意事项：1岁以下婴儿安全性数据不足，需严格遵医嘱；可能出现恶心、头痛，多为一过性。

二、靶向治疗与抗纤维化药物

1. 表面活性物质替代药物

– 药物名称：猪肺磷脂
– 儿童剂量：
– 新生儿：100~200 mg/kg，经气管内滴入，必要时可间隔6~12小时重复1次，最大剂量不超过300 mg/kg。
– 注意事项：
– 仅用于新生儿期严重呼吸窘迫的短期抢救，不可长期使用；
– 滴注后需及时清理气道分泌物，监测血氧饱和度及呼吸频率。

2. 抗纤维化药物

– 药物名称：吡非尼酮
– 儿童剂量：
– 2~8岁：初始剂量5 mg/（kg·次），每日2次，1周后增至10 mg/（kg·次），每日2~3次，最大剂量不超过20 mg/（kg·d）；
– 8岁以上：初始剂量200 mg/次，每日2次，1周后增至400 mg/次，每日2~3次，最大剂量不超过1800 mg/d。
– 注意事项：
– 儿童安全性数据有限，需在专科医生严密监控下使用；
– 常见不良反应为恶心、皮疹、光过敏，用药期间需避免强光暴晒；
– 定期监测肝肾功能及血常规，肝酶升高超过3倍正常上限需停药。
– 药物名称：尼达尼布
– 儿童剂量：
– 6~12岁：3.0~4.5 mg/（kg·次），每日2次，最大剂量不超过150 mg/次；
– 12岁以上：150 mg/次，每日2次。
– 注意事项：
– 6岁以下儿童不推荐使用；
– 主要不良反应为腹泻、腹痛，可随餐服用减轻胃肠道刺激；
– 有出血风险，用药期间避免合用抗凝药物，定期监测凝血功能。

3. 基因相关靶向药物

– 药物名称：罗氟司特（ABCA3变异相关ILD）
– 儿童剂量：
– 6~12岁：0.25 mg/次，每日1次；
– 12岁以上：0.5 mg/次，每日1次，晨起服用。
– 注意事项：
– 儿童使用经验有限，需严格评估获益大于风险；
– 可能出现头痛、食欲下降，罕见精神症状（焦虑、失眠），需监测行为情绪变化。
– 药物名称：左甲状腺素（NKX2-1变异合并甲状腺功能减退）
– 儿童剂量：
– 新生儿：10~15 μg/（kg·d），每日1次晨起空腹服用；
– 1~5岁：5~10 μg/（kg·d）；
– 6~12岁：4~6 μg/（kg·d）；
– 12岁以上：2~3 μg/（kg·d），最大剂量不超过200 μg/d。
– 注意事项：
– 需终身服药，定期监测甲状腺功能（TSH、T3、T4），根据结果调整剂量；
– 与钙剂、铁剂间隔4小时以上服用，避免影响吸收；
– 过量易引发心悸、多汗、失眠，需及时减药。

三、免疫抑制药物（遗传性结缔组织病相关ILD）

1. 糖皮质激素

– 药物名称：泼尼松
– 儿童剂量：
– 诱导缓解：1~2 mg/（kg·d），分2次口服，最大剂量不超过60 mg/d，疗程4~8周；
– 维持治疗：0.5 mg/（kg·d），每日1次，晨起顿服，逐渐减量至最小有效剂量。
– 注意事项：
– 长期使用需监测生长发育、骨密度，补充维生素D和钙剂预防骨质疏松；
– 避免突然停药，需逐渐减量以防反跳；
– 常见不良反应为库欣综合征、感染风险升高，需做好感染防护。

2. 改善病情抗风湿药（DMARDs）

– 药物名称：甲氨蝶呤
– 儿童剂量：
– 10~15 mg/（m²·次），每周1次口服，可根据病情调整至20 mg/（m²·次）。
– 注意事项：
– 用药期间需补充叶酸（5 mg/次，每周1次，与甲氨蝶呤间隔24小时），减轻胃肠道及骨髓抑制反应；
– 定期监测血常规、肝肾功能，出现白细胞减少、肝酶升高需停药；
– 孕妇禁用，用药期间避免接种活疫苗。
– 药物名称：来氟米特
– 儿童剂量：
– 2~3 mg/（kg·d），每日1次口服，最大剂量不超过20 mg/d。
– 注意事项：
– 儿童安全性数据较少，需严格遵医嘱；
– 监测肝肾功能及血压，罕见肺间质纤维化加重风险，出现干咳、气促需立即停药。

3. 生物制剂

– 药物名称：依那西普（肿瘤坏死因子拮抗剂）
– 儿童剂量：
– 4~8岁：0.4 mg/（kg·次），每周2次，皮下注射；
– 8岁以上：0.8 mg/（kg·次），每周1次，最大剂量不超过50 mg/次。
– 注意事项：
– 用药前需筛查结核、乙肝病毒，活动性感染患者禁用；
– 可能增加感染、过敏风险，用药期间密切监测体温及症状；
– 注射部位可能出现红肿、疼痛，可更换注射部位缓解。