1.至少1项核心临床特征
2.用可靠的方法检测AQP4-lgG阳性(推荐CBA法)
3.排除其他诊断
AQP4-IgG阴性或AQP4-lgG未知状态的NMOSD诊断标准
1.在一次或多次临床发作中,至少2项核心临床特征并满足下列全部条件: a.至少1个核心临床特征必须是视神经炎、急性脊髓炎伴LETM或极后区综合征
b.空间多发性病灶(2个或更多不同的核心临床特征) c.满足额外的MRI要求如适用
2.使用现有最佳检测方法检测AQP4-IgG阴性或未检测
3.排除其他诊断核心临床特征
1.视神经炎
2.急性脊髓炎
3.极后区综合征:出现不明原因的呃逆、恶心、呕吐
4.其他脑干综合征
5.症状性发作性睡病、间脑临床综合征,脑MRI出现NMOSD特征性间脑病变
6.大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变
AQP4-IgG阴性或未知状态下的NMOSD MRI附加条件
1.急性视神经炎:需要MRI有下列之一的表现(a)脑正常表现或仅非特异性白质病变;(b)视神经MRI显示T2高信号病变或T1增强信号超过视神经长度的1/2或病变累及视交叉
2.急性脊髓炎:长脊髓病变≥3个连续椎体节段,或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩≥3个连续椎体节段
3.最后区综合征:延髓背侧/最后区病变
4.急性脑干综合征:脑干室管膜周围病变

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