鼹鼠儿科第一线

特发性血小板减少性紫癜的治疗：
1.一般治疗：急性出血期间以住院治疗为宜，尽量减少活动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。应积极预防及控制感染，避免服用影响血小板功能的药物（如阿司匹林）等。必须告诉患儿或家长，ITP在绝大多数情况下是良性过程，不必强调把慢性型患儿的血小板数量提升到正常值范围内。
2.糖皮质激素：其主要药理作用是降低毛细血管通透性；抑制血小板抗体产生；抑制单核-巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。
3.大剂量静脉丙种球蛋白：其主要作用是：①封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核-巨噬细胞吞噬血小板的作用；②在血小板上形成保护膜抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合，从而使血小板上避免被吞噬细胞所破坏；③抑制自身免疫反应，使抗血小板抗体减少。
4.血小板输注：因患儿血循环中含有大量抗血小板抗体，输入血小板很快被破坏，故通常不主张输血小板，只有在发生颅内出血或急性内脏大出血，危及生命时才输注血小板，并需同时予以大剂量肾上腺上激素，以减少输入血小板被破坏。
5.抗-D免疫球蛋白：称抗Rh球蛋白，其作用机制尚未完全清楚，主要作用是封闭网状内皮细胞的Fc受体。其升高血小板作用较激素和大剂量丙种球蛋白慢，但持续时间长。常用剂量为每日50～75μg/kg，静脉注射。治疗的患儿应是Rh（+），Rh（-）无效，主要不良反应是轻度溶血性反应。
6.脾切除：有效率约70%，适用于病程超过1年，血小板持续<50×10⁹/L（尤其是<20×10⁹/L），有较严重的出血症状，内科治疗效果不好者，手术宜在6岁以后进行。10岁以内发病的患者，其5年自然缓解机会较大，尽可能不做脾切除。术前必须做骨髓检查，巨核细胞数减少者不宜做脾切除。术前PAIgG极度增高者，脾切除的疗效亦较差。
7.部分性脾栓塞术：选择性插导管至脾门部脾动脉，经导管向脾动脉内注入直径300～550μm的聚乙烯微粒，阻断脾外周皮质的供血动脉，保留脾中心部的髓质供血动脉，使脾皮质缺血、坏死、液化并逐渐吸收，达到部分切除脾之目的。部分性脾栓塞术后2h，血小板即可明显升高。由于保留了脾的髓质即保留了脾的免疫功能，部分性脾栓塞术尤适应于儿童期激素治疗无效的ITP。
8.免疫抑制药：目前主要用于治疗慢性型ITP。
9.其他达那唑（danazol）是一种合成的雄性激素，对部分病例有效，剂量为每日10～15mg/kg，分次口服，连用2～4个月。干扰素-α2b对部分顽固病例有效，剂量为每次5万～10万U/kg，皮下或肌内注射，每周3次，连用3个月。