鼹鼠儿科第一线

‍儿童肾病综合征（NS）在使用激素和他克莫司1年后，减量需个体化、缓慢进行，并严格遵循医生指导，结合病情控制情况、复发风险及药物副作用综合判断。

一、前提条件

减量前需满足：

1. 持续临床缓解：尿蛋白转阴（或微量）、血白蛋白正常、无水肿≥3-6个月；
2. 无急性感染/并发症（如肺炎、消化道感染等）；
3. 药物浓度/副作用可控：他克莫司血药浓度稳定（通常谷浓度5-8ng/mL），无明显肾毒性（血肌酐升高）、高血压或血糖异常。

二、激素减量策略

若激素仍在使用（通常为小剂量隔日疗法），需逐步减少至停用：

1. 当前剂量≤0.5mg/kg/d（隔日）：可尝试延长用药间隔（如从隔日改为每周2次），每次减量后观察2-4周，无复发则继续。
2. 完全停用激素：一般在他克莫司维持下，激素可先减停（或与他克莫司交替减停）。若曾频繁复发，激素需更慢减量（如每月减少0.1mg/kg）。

三、他克莫司减量策略

他克莫司是主要维持药物，减量需更谨慎（避免复发）：

1. 初始减量幅度：每次减少原剂量的10%-20%（如原0.1mg/kg/d，减至0.08-0.09mg/kg/d），每2-4周调整一次。
2. 监测血药浓度：减量后需复查他克莫司谷浓度（目标维持3-5ng/mL），若浓度过低（<3ng/mL）且尿蛋白转阳，需恢复原剂量。
3. 分阶段减停：
4. 第一阶段：减至0.05-0.07mg/kg/d，稳定3个月无复发；
5. 第二阶段：进一步减至0.03-0.04mg/kg/d，再稳定3个月；
6. 最终尝试停药（或保留最小有效剂量）。

四、关键注意事项

1. 密切监测：减量期间每2-4周查尿常规、24小时尿蛋白定量；每月查肝肾功能、电解质、他克莫司浓度；每3个月评估生长发育（身高、体重）。
2. 预防感染：免疫抑制状态下易感染（如呼吸道、肠道），感染可能诱发复发，需注意防护。
3. 复发处理：若尿蛋白转阳（≥++），需暂停减量并恢复原剂量，查找诱因（如感染、漏药），必要时短期加用激素冲击。
4. 个体化调整：
5. 微小病变（MCD）对激素敏感，减量可适当加快；
6. 局灶节段性肾小球硬化（FSGS）易复发，需更慢减量（可能维持1年以上）；
7. 激素依赖型需联合他克莫司维持更久（1-2年），再缓慢减停。

总结

减量需在儿科肾脏专科医生指导下进行，不可自行调整。通常先减激素（或与他克莫司同步），他克莫司需缓慢递减（每次10%-20%），同时监测疗效和副作用。目标是逐步降低药物暴露，同时维持长期缓解，减少复发和副作用（如生长抑制、肾毒性）。若过程中出现复发或副作用，需及时调整方案。