国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫发作分类更新(2025)大纲
1. 背景与概述
文件来源:2025年《Epilepsia》期刊特刊,ILAE官方立场文件。
核心目标:基于2017年分类框架的实践经验更新,建立统一的癫痫发作分类标准,适用于临床、科研及资源有限地区。
关键调整依据:37名国际专家组成的工作组通过德尔菲法(>2/3共识)及公开征求意见修订。
2. 主要更新内容
2.1 分类框架调整
四大主类(保持不变):
局灶性发作(Focal)
全面性发作(Generalized)
起源未知发作(Unknown whether focal or generalized)
未分类发作(Unclassified)
术语简化:
“Focal-onset” → “Focal”
“Generalized-onset” → “Generalized”
“Unknown-onset” → “Unknown whether focal or generalized”
2.2 分类器与描述符的明确区分
分类器(影响临床决策):
主类、发作类型、意识状态(局灶/未知起源发作)。
描述符(辅助特征):
症状学细节(如运动表现、时序序列)。
2.3 意识状态评估
从“awareness”到“consciousness”:
操作性定义:结合知晓力(回忆能力)和反应性(语言/运动任务测试)。
临床意义:更易跨语言翻译(如西班牙语、法语),且与神经科通用术语一致。
2.4 症状学描述优化
基础版:
替换“运动 vs. 非运动”为“有无可观察表现”(如非运动发作可能伴失语、面色潮红)。
扩展版:
按时间顺序描述症状学演变(更利于术前评估和网络定位)。
2.5 新增发作类型
癫痫性负性肌阵挛(Epileptic negative myoclonus):
区别于代谢性扑翼样震颤,纳入全面性发作分类。
全面性发作亚类调整:
删除“非运动”标签(典型失神发作可能伴自动症或肌阵挛)。
3. 争议与解决方案
意识评估争议:
反对意见:反应性依赖运动功能,门诊评估困难。
支持证据:儿童可通过年龄适配任务测试反应性;视频脑电图更侧重反应性评估。
症状学分类争议:
初始现象作为分类器临床意义有限(不影响药物选择或预后),时序描述更实用。
4. 实施与适用性
多语言支持:术语设计兼顾非英语国家(如“consciousness”比“awareness”更易翻译)。
适用场景:
基础版:资源有限地区、初级诊疗。
扩展版:专科中心、科研数据库。
5. 未涵盖范围
新生儿发作:由其他工作组另行定义。
急性症状性发作及癫痫持续状态:归属不同工作组。
6. 总结与展望
分类目标:为全球医疗从业者、患者及照护者提供标准化语言。
未来方向:持续优化基于临床反馈,推动跨学科协作研究。
注:本文档为开放获取,遵循CC-BY许可协议。完整作者列表及附属机构见原文第14页。

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