鼹鼠儿科第一线

一、补体C3和C4的基本功能
补体系统是由多种血清蛋白组成的先天性免疫防御体系，参与病原体清除、炎症反应及免疫调节。
C3：补体系统中含量最高的成分（约占血清总补体的50%70%），是三条补体激活途径（经典途径、旁路途径、凝集素途径）的共同通路核心分子。
C4：经典途径的起始分子，通过C1q结合抗原抗体复合物启动补体级联反应。

二、正常参考范围
（注：不同实验室方法可能略有差异，需以报告单为准）
项目 血清浓度（mg/L）

C3 70-160
C4 10-40

三、C3/C4水平异常的临床意义

1. 补体水平降低
共同提示：补体消耗增加或合成不足。
常见疾病：
自身免疫性疾病：
系统性红斑狼疮（SLE）：C3和C4均显著降低（尤其是活动期），是SLE的重要标志物。
类风湿关节炎（RA）：C3可能轻度降低，C4变化不明显。
干燥综合征（SS）：C3/C4降低提示淋巴细胞浸润性病变。
感染性疾病：
细菌感染（如败血症）、病毒感染（如EB病毒、HIV）可激活补体导致消耗增加。
补体缺陷症：
C3缺陷：反复细菌感染（如肺炎、脑膜炎）。
C4缺陷：易患自身免疫病（如SLE样疾病）和感染。
其他：
肾病综合征（尿中补体丢失）、肝硬化（肝脏合成减少）。

2. 补体水平升高
提示：补体合成增加或激活增强。
常见情况：
急性炎症或感染：细菌感染、手术创伤等导致补体级联反应激活。
恶性肿瘤：某些肿瘤（如淋巴瘤）可分泌补体激活因子。
过敏性鼻炎/哮喘：IgE介导的过敏反应可能间接激活补体。

四、特定疾病的补体特征
疾病 C3变化 C4变化 机制

SLE 显著降低 显著降低 免疫复合物沉积消耗补体
链球菌感染后肾炎 C3降低 正常 经典途径激活导致C3快速消耗
遗传性血管水肿 C4正常 C1酯酶抑制剂缺乏 与C3/C4无关，属C1qC4旁路调控异常
慢性肝炎 C3降低 C4降低 肝脏合成减少 + 免疫复合物沉积
糖尿病肾病 C3/C4降低 微循环障碍导致补体激活消耗

五、检测注意事项
1. 样本要求：
血清标本需避免溶血（红细胞破裂释放内源性补体活性物质）。
2. 联合检测：
常与补体总活性（CH50）、C1q、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等联合分析。
3. 动态监测：
自身免疫病中，补体水平可反映疾病活动度（如SLE患者C3回升提示治疗有效）。
4. 假性降低：
某些抗生素（如头孢菌素类）可能干扰补体检测，需结合临床判断。

六、总结
C3/C4降低：提示免疫消耗（如自身免疫病、感染）或合成障碍（如肝病、补体缺陷）。
C3/C4升高：多见于急性炎症或肿瘤性疾病。
临床决策：补体检测需结合病史、体征及其他实验室结果，不可单独作为诊断依据。

如有进一步问题（如具体病例分析），建议咨询免疫学或风湿免疫专科医生。