鼹鼠儿科第一线

肾上腺皮质功能不全（Adrenal Cortical Insufficiency）是由于肾上腺皮质无法分泌足够的皮质类固醇激素（如糖皮质激素和盐皮质激素）引起的临床综合征，可分为原发性​（艾迪生病，Addison’s Disease）和继发性两种类型。以下是其典型表现及治疗要点：

​一、临床表现
1. ​慢性症状​（逐渐进展）
​全身乏力、体重减轻：因代谢紊乱及能量不足。
​皮肤色素沉着​（原发性特有）：皮肤褶皱处（腋窝、腹股沟）、牙龈、瘢痕处明显变黑，与黑色素细胞激活有关。
​低血压：体位性低血压常见，可能伴随头晕、晕厥。
​消化系统症状：食欲减退、恶心、呕吐、腹泻。
​电解质紊乱：低钠血症（乏力、意识模糊）、高钾血症（肌肉无力、心律失常）。
​生殖系统异常：女性月经稀发或闭经，男性性欲减退、阳痿。
​精神症状：抑郁、焦虑、认知障碍。
2. ​急性肾上腺危象​（Addisonian Crisis）
​诱因：感染、创伤、手术、停药不当等应激状态。
​表现：
剧烈呕吐、脱水、低血压休克。
体温升高（感染时）或低温（非感染时）。
肌肉痉挛、意识模糊甚至昏迷。
​二、诊断依据
​实验室检查：

​血皮质醇水平：晨起空腹血皮质醇 < 5 μg/dL（正常范围：8-25 μg/dL）。
​ACTH刺激试验：注射促肾上腺皮质激素后，皮质醇增幅 < 50%提示功能不全。
​电解质：低钠、高钾、高钙（钙磷代谢异常）。
​自身抗体检测：原发性患者可能抗肾上腺抗体阳性。
​影像学检查：

腹部CT/MRI：观察肾上腺形态（原发性常伴双侧肾上腺萎缩）。
​三、治疗方案
1. ​激素替代治疗​（终身用药）
​糖皮质激素：
​氢化可的松​（首选）：每日20-30 mg，分2-3次口服，模拟生理分泌。
​泼尼松龙：短期用于严重感染或手术应激。
​盐皮质激素：
​氟氢可的松​（醋酸氟氢可的松）：每日0.05-0.1 mg，用于合并低钠血症或严重虚弱者。
​性激素​（女性）：可补充雌激素及孕激素，改善生活质量。
2. ​急性危象处理
​立即静脉注射：
糖皮质激素：氢化可的松100 mg静推，随后每6小时50-100 mg维持。
补液：生理盐水2-3 L快速扩容，纠正低血容量。
纠正电解质紊乱：低钾时补氯化钾，高钙需谨慎处理。
3. ​生活方式管理
​避免诱因：预防感染、控制慢性病、慎用利尿剂/NSAIDs类药物。
​应急准备：随身携带“急救卡”，注明病情及用药方案。
​营养支持：高碳水、高蛋白饮食，适量钠摄入（尤其在盐皮质激素不足时）。
​四、预后与随访
​定期监测：每3-6个月复查血皮质醇、电解质、骨密度（长期激素治疗者）。
​教育患者：学会识别危象征兆，及时就医。
​心理支持：应对慢性病带来的心理负担，必要时寻求心理咨询。