性早熟的治疗方法主要包括以下几种:
1. 甲羟孕酮(甲孕酮)或氯地孕酮:这些药物可以直接抑制GnRH和FSH、LH的释放,从而治疗性早熟。但它们对骨龄发育加速没有影响,长期应用可能导致性腺类固醇的靶器官萎缩,停药后月经恢复慢。此外,这些药物具有类皮质激素作用,可能导致体重增加、高血压和库欣综合征等副作用。
2. 环西孕酮:这是一种孕激素的衍生物,既能与雄激素受体结合,阻断睾酮和双氢睾酮的作用,又能竞争性地阻断垂体的GnRH受体,抑制FSH、LH的释放。用法为70~100mg/(m2·d)口服或用100~200mg/m2肌注,每2~4周1次。副作用包括头痛、疲乏、失眠、恶心等,对ACTH分泌可能也有抑制作用,长期使用需注意肾上腺皮质功能的改变。
3. GnRH类似物(GnRH-A):GnRH-A是目前治疗真性性早熟最有效的药物。它改变了天然GnRH部分氨基酸结构后的类似物,保留了GnRH的生物活性,与垂体前叶GnRH受体有更强的亲和力且不易被降解,半衰期更长。现多采用GnRH-A的缓释剂型,如亮丙瑞林或曲普瑞林,用法为每次50~60μg/kg,皮下注射,首次剂量较大,2周后加强注射1次(尤其出现月经初潮者),以后每4周1次,间歇期不长于5周。治疗6个月后生长速度可下降至5~6cm/年。女孩乳腺缩小,阴毛减少,月经减少或停止;男孩睾丸缩小,阴毛渐稀少,阴茎勃起减少。长期应用未发现明显副作用,但到青春期年龄就应停止使用。
4. 酮康唑:大剂量可抑制类固醇17~20裂解酶的活性,抑制睾酮合成,可用于男性特发性性早熟。用法为4~8mg/kg。
治疗性早熟时,医生会根据孩子的具体情况选择最合适的治疗方案。治疗的目的是抑制性发育进程,延缓骨龄增长,改善最终成年身高。同时,治疗期间需要定期随访,监测疗效和副作用。

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