鼹鼠儿科第一线

简介
牵张性晕厥 （SS） 是一种良性、罕见、独特的疾病，主要见于青少年男性。它负责由刻板的颈部过度伸展的拉伸动作开始的阵发性事件，最终导致意识改变。经常出现运动表现，可能与脑电图活动普遍减慢有关，对诊断构成挑战。尽管文献中报道了少数病例，但发病机制暗示了不同的机制，涉及局部和全身血流动力学现象。在这里，我们报告了一名患有自发性 SS 的 8 岁女孩，为相关的神经生理学特征提供了新的见解，并讨论了可能的病因。我们短暂和动态血管损伤的证据支持 SS 是一种多因素疾病的假设。
背景
牵张性晕厥 （SS） 是一种罕见的疾病，主要见于年轻男性，其特征是站立或坐着的颈部过度伸展的刻板印象，导致意识丧失。患者的临床病史通常无明显异常，并且可能没有典型的晕厥前症状报告。2SS 很容易被误认为是癫痫发作，因为面部和上肢抽搐通常与脑电图 （EEG） 全身慢波活动有关，从而导致错误的诊断和治疗。SS 还类似于非癫痫性阵发性事件，其在儿童期的鉴别诊断可能特别具有挑战性。据我们所知，仅描述了 16 例 （12 名男性，年龄在 7-26 岁之间）;已经提出了几种潜在机制，但尚未确定明确的病因。
案例展示
一名 8 岁女童有 5 个月的阵发性发作史，其特征是不同程度的意识改变和姿势不稳，偶尔伴有面部鬼脸、上肢震颤和跌倒。头部倾斜和上肢伸展的刻板动作总是在发作之前出现。这些事件仅发生在清醒期间，通常很短暂（5-20 秒），然后迅速完全恢复。父母将症状的出现追溯到一个特别紧张的时期。随着时间的推移，它们的频率迅速增加。
无神经系统疾病或复发性晕厥家族史。尽管有轻微的焦虑，但她还是出色地完成了小学，并建立了足够的同伴关系。
在我们观察之前，这位年轻患者有两次住院。血液化学以及神经和心血管评估无显著性，除了四叉神经池脂肪瘤。标准主动脉上干和经颅多普勒检查正常。
她因怀疑猝倒而被送入我们研究所。她接受了为期 4 天的长期视频多导睡眠图监测，包括脑电图、双侧眼电图、下巴、双侧前胫肌肌电图、单通道心电图 （ECG）、呼吸和外周血氧饱和度。白天和夜间睡眠特征无显著性;5 次小睡多次睡眠潜伏期测试排除了嗜睡。每天记录 50 到 100 次典型发作，发生在坐位或站位;她也可以应要求激怒他们。发作前头部靠右肩，较少见于左肩，与背部和颈部过度伸展有关，与上肢屏气和伸展不一。在这个伸展动作后不久，她可能会表现出一个愁苦的微笑或行为停滞，并伴有不同程度的姿势张力丧失：从轻微的摇晃到低头、不对称的肢体无力、躯干下垂，或者，很少见，在长时间发作时跌倒在地。意识障碍的严重程度各不相同。在发作期间，脑电图显示单态慢波活动 （2-3 Hz） 的爆发，持续 3 到 12 秒，主要在额颞区，主要在头部倾斜一侧的同侧、扩散频率较低、扩散频率较低 、扩散频率较低 、扩散频率较低、扩散频率较低。在拉伸过程中记录到低振幅 QRS 波群伴轻度心率增加。由于伪影，无法检测到血氧饱和度和动脉压测量。Valsalva 动作 （VM） 和被动触发运动的执行无效。在医疗评估或临床访谈期间，袭击更为频繁。当被询问时，患者报告说有一种强迫性的伸展冲动，以对比涉及她的胸部、肩膀和头部的无限期麻木感，这种麻木感会在她进行伸展动作后消退。她宣称她没有受到上述症状的困扰;相反，她似乎在寻找他们。为了明确临床情况，进行了进一步的超声研究。颅外和经颅彩色编码双功超声 （ECCS 和 TCCS） 在静息和中立头位时正常。然后，在躺下和/或坐着时探索头部运动 （侧旋、过度伸展和屈曲） 和操作 （Adson 动作、VM 和压缩试验） 的不同组合。TCCS 显示右椎动脉 （VA） V4 段的血流和全收缩模式反转，在躺卧和坐姿下，头部以 45° 偏角向左转动。同时，女孩开始抱怨轻微的晕厥前症状。当头部转向右侧时，在左侧 VA 上观察到镜面但较温和的模式。回到中立位置，VA 中的流速和方向在 1 至 2 分钟后正常化，随后舒张期血流分量逐渐增加，顺行血流恢复。大脑中动脉 （MCA） 调查显示，在动态测试期间，血流不对称性很小，头部运动同侧的血流减少，但与对侧动脉相比仅减少 <30%。

患者站立着，头部向右侧倾斜（第一个标记），同时过度伸展她的背部和颈部。在拉伸动作结束时（第二个标记），右半球出现高振幅慢波 2.5 Hz 活动，持续 6 至 7 秒，主要涉及额颞区。心电图显示轻度窦性心动过速。（b） 患者坐着，将头歪向左侧（第一个标记），同时过度伸展背部和颈部，并向后伸展同侧手臂。在拉伸动作结束时（第二个标记），左半球出现高振幅 2 Hz 慢波活动，持续 7 至 8 秒，主要涉及额颞区并扩散到对侧同源区域。心电图显示轻度窦性心动过速。（c） 患者站立着，头部向右侧倾斜（第一个标记），同时向后过度伸展背部和颈部。在拉伸动作结束（第二个标记）的同时，脑电图轨迹显示持续 9 至 10 秒的广义高振幅 2.5 Hz 慢波活动，在右额颞区更为明显。
在 ECCS，右侧优势颈内静脉表现出血流加速和谱图丢失，伴有静脉阶段性走线。脑磁共振血管造影和胸部 X 线检查正常。
患者及其家人意识到这种现象的良性和自我诱发性，并建议避免触发运动行为。推荐认知行为疗法。
在一年的随访中，该女孩无发作，焦虑症状显着减轻。最后一次发作发生在我们住院期间;经过 4 个月的心理干预后，促使发作的冲动消失。
讨论
SS 最初由 Pelekanos 等人在 6 名青少年中概述，颅外压迫的假设得到了 2 例患者激发体位后循环血流减少的证据的进一步支持。6在另一名青少年中观察到类似的发现，其中暗示了特定的颈部解剖背景以及 Valsalva 样动作的效果的组合。同样，在 2 名年轻女孩的病例报告中，作者将 SS 归因于椎基底动脉功能不全/VA 外源性压迫导致血流减少，即使他们没有记录。有趣的是，在伸展动作期间，其他 4 名诊断为 SS 的患者在伸展动作期间记录到全身血压下降，然后出现弥漫性脑功能障碍，这表明一种血管减压药昏厥而不是椎基底动脉功能不全。VM 期间的肾上腺素能功能障碍也被认为是一个附加因素。最近，在一名 7 岁女孩的案例中，VAs 的动态压缩与心血管对传入通路的“错误信号”反应不足有关，诱发反射性晕厥并导致脑干短暂缺氧。在这里，我们报告了一例 8 岁女孩的自我诱发性 SS 病例，除了典型的全身性 EEG 模式外，还首次提供了发作期间偏侧化 EEG 模式的证据，并提供了文献小型回顾
我们患者的 TCCS 检查显示颈部旋转期间后循环的血流变化，表明 VA 区可能存在血管冲突。我们排除了静态血管压迫或畸形、后颅窝/颅脊交界处异常、多生肋骨以及主动脉上干出现和走向的血管冲突。然而，众所周知，当头部向对侧旋转时（尤其是在儿童时期），VA 可能容易受到寰枢区域的机械压迫或拉伸，从而影响血管远端的血流直至变形，并可能导致椎基底动脉分布症状。
然而，应该强调的是，这种后循环受损的超声发现与我们患者的神经生理学数据不一致。发作期间在脑电图上反复观察到的额颞叶改变
位于伸展侧的同侧，而是指向 MCA 区域，其参与在超声上未得到证实。脑电图局灶性慢波活动通常表明潜在脑区的局灶性脑病变，可能是由于脑结构异常或血流组成。在这方面，拉伸也可能损害同侧血液从鼻窦横向到颈静脉的引流，间接导致微循环水平动脉血流的短暂中断。相反，弥漫性慢波更常与与全身血压降低相关的短暂性脑灌注不足有关。与血管迷走神经晕厥类似，在其他情况下，她的脑电图显示当血压下降时，大脑活动最初普遍减慢，随后在心脏停搏期出现弥漫性平坦和可变时间延迟，记录了脑循环的整体损害。
局灶性和弥漫性脑电图减慢的存在表明 MCA 提供的局部血流和由于血压下降而导致的脑灌注不足的短暂性组合可能是病因病理因素。
动态计算机断层扫描血管造影和脑近红外光谱测量可能有助于进一步阐明临床情况。然而，鉴于患者的良性状况和年轻性，它们没有进行。
结论
SS 是一种非癫痫性阵发性疾病，表现为一系列临床症状，包括不同程度的意识障碍和肌张力丧失，最终导致晕厥发作。根据文献，这种情况在儿童时期很少见且占主导地位;它的起源尚不清楚，可能是多因素的。
我们案件中的证据似乎难以解释。超声检查结果提示侧向头部运动期间后循环改变，与大多数发作中局部前部受累的异质性神经生理学数据相吻合（可能是由静脉流出道改变介导的），在其他事件中弥漫性（可能是基于灌注不足/晕厥的全身性基础）。多种病因机制的贡献似乎可以解释我们观察到的不同现象。
良好的病史，包括情感和关系背景、神经血管评估和长期完整的视频脑电图监测（包括肌电图和心肺参数）对于儿科年龄不明原因阵发性发作的鉴别诊断至关重要。应检查精神病理学方面，因为它们可能影响发病和复发。