鼹鼠儿科第一线

急性播散性脑脊髓炎（Acute Disseminated Encephalomyelitis, ADEM）和视神经脊髓炎（Neuromyelitis Optica, NMO，也称为Devic病）都是中枢神经系统的自身免疫性疾病，但它们在临床表现、病理特点和诊断上有明显的区别：

1. 临床表现：
– 急性播散性脑脊髓炎 (ADEM)：通常由病毒感染或疫苗接种后引起，表现为突然发作的脑部和脊髓炎症，可能包括发热、头痛、意识障碍、癫痫发作、运动或感觉障碍等。其特点是广泛的脑白质病变，影响范围广泛，可能包括大脑、小脑、脑干和脊髓。

– 视神经脊髓炎 (NMO)：主要特征是视神经炎（导致视力下降甚至失明）和脊髓炎（引起肢体无力、感觉异常、膀胱或肠道功能障碍）。NMO的发作通常是单眼或双眼交替，且脊髓损伤较为严重，可为横贯性或上升性脊髓炎。与ADEM相比，NMO的病程可能更倾向于复发-缓解。

2. 病理特点：
– ADEM通常表现为脑和脊髓的广泛炎症和脱髓鞘，病变为弥漫性。
– NMO则以视神经和脊髓特定部位的炎症和脱髓鞘为特征，特别是视神经头和脊髓中的长条形病灶。

3. 诊断与鉴别诊断：
– 实验室检查：NMO的一个重要鉴别点是水通道蛋白-4抗体（AQP4-IgG）的检测，阳性结果强烈支持NMO的诊断，而ADEM患者通常AQP4-IgG阴性。
– 影像学检查：MRI在两者鉴别中至关重要。ADEM在MRI上显示为广泛的脑白质异常，而NMO则可能显示视神经增粗和脊髓中的典型长节段病灶。
– 临床病程：ADEM通常是单次发作，尽管有时可能有复发，但复发更常见于NMO，后者具有典型的复发-缓解模式。

4. 治疗：虽然两者在急性期都可能使用糖皮质激素治疗，但长期管理和预防复发的策略不同，特别是对于已知为NMO的患者，可能需要更针对AQP4-IgG的治疗方案，如使用B细胞耗竭疗法。

总之，通过详细的临床评估、实验室检查（特别是AQP4-IgG抗体检测）、以及MRI影像学特征，可以有效鉴别急性播散性脑脊髓炎和视神经脊髓炎。正确的鉴别对于制定恰当的治疗计划至关重要。