鼹鼠儿科第一线

颅底脊索瘤是一种罕见的、局部侵袭性的肿瘤，它起源于胚胎期残留的脊索细胞，这些细胞正常情况下会在发育过程中消失，但在某些个体中可能会形成肿瘤。脊索瘤可以出现在沿着人体中线骨骼的任何部位，但最常见的发生位置是骶尾部和颅底，尤其是蝶鞍、斜坡和枕骨区域。

特点
– 发病率：非常低，大约每年每百万人口中只有1例。
– 年龄分布：发病高峰年龄通常在30至40岁之间，但可以在任何年龄出现。
– 性别差异：男性比女性更常见，比例大约是2:1。
– 生长特性：脊索瘤生长缓慢，但具有侵袭性，能够破坏周围骨质并压迫邻近的神经和血管结构。

临床表现
– 头痛：最常见的症状，通常是慢性、逐渐加重的头痛。
– 视力问题：由于肿瘤靠近视神经，可能会导致视力下降或视野缺损。
– 神经功能障碍：肿瘤压迫可以影响面部、眼动、听觉、平衡、语言等功能。
– 内分泌异常：如果肿瘤影响到垂体或下丘脑，可能会出现内分泌紊乱。

影像学特征
– CT表现：肿瘤通常呈等或稍低密度，边缘可能模糊不清，可见钙化斑点，增强后可有轻度到中度强化。
– MRI表现：T1加权像上呈等信号，T2加权像上呈高信号，增强后显著强化。

治疗
– 手术：是主要的治疗方法，但完全切除可能很困难，因为肿瘤常常深入颅底重要结构。
– 放疗：对于手术残留或不可手术的病例，放射治疗是一个选项，尤其是使用立体定向放射治疗。
– 化疗：作用有限，通常用于晚期或复发性病例。

由于脊索瘤的复杂性和侵袭性，治疗通常需要多学科团队协作，包括神经外科、放射肿瘤科和病理学专家。预后取决于肿瘤的位置、大小、是否能够完全切除以及是否有远处转移。