吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré Syndrome, GBS)是一个疾病谱系,包含了多种具有相似病理机制但表型特征有所差异的自身免疫性周围神经病。这个谱系主要涵盖了以下几种类型:
1. 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP):这是GBS的经典形式,也是最常见类型,在许多国家占主导地位。其特点是急性起病,伴有对称性肢体无力,常常从下肢开始并向上发展,伴随着感觉异常和腱反射减弱或消失。AIDP通常与前驱感染有关,特别是呼吸道或胃肠道病毒感染。
2. 米勒-费希尔综合征(Miller Fisher Syndrome, MFS):这是一种较为罕见的形式,其特征为眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失,而肢体无力可能较轻或不明显。MFS与抗GQ1b抗体相关联。
3. 急性运动轴索性神经病(AMAN):主要影响运动神经轴索,导致快速进展的运动无力,腱反射通常保留或增强。这种类型在某些地区如中国更为常见,并且与Campylobacter jejuni感染有关联。
4. 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN):类似于AMAN,但同时影响运动和感觉神经轴索,导致严重的运动无力和感觉丧失。预后通常较差。
5. 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP):虽然CIDP通常被视为一个独立的疾病,但它与GBS有密切关系,表现为更慢进展的症状,持续超过8周。CIDP可以视为GBS的慢性形式。
6. 其他变种和重叠综合征:还包括一些较少见的变体,如Bickerstaff脑干脑炎(BBE),它与MFS相似但伴有意识水平改变,以及GBS与其他自身免疫疾病的重叠表现。
这些不同类型的GBS在临床表现、实验室检查结果、预后以及治疗方法上可能有所差异,因此准确的诊断和分型对于指导治疗和评估预后至关重要。治疗通常涉及支持性护理、免疫治疗如静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换等方法。

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