鼹鼠儿科第一线

二叶式主动脉瓣畸形，也称为主动脉瓣二瓣化畸形，是一种先天性心脏病。正常情况下，主动脉瓣由三个瓣叶组成，负责调控血液从心脏的左心室流向主动脉的过程。然而，在二叶式主动脉瓣畸形中，主动脉瓣仅由两个而不是三个瓣叶构成，这会影响瓣膜的正常开启和关闭，进而影响血液流动的效率。

症状

症状的出现与瓣膜狭窄或关闭不全的程度相关，可能包括：
– 轻症者可能仅有轻微的心悸、心前区不适或头部强烈搏动感。
– 重症者可能出现心绞痛、气促、阵发性呼吸困难、端坐呼吸或急性肺水肿。
– 部分患者还可能出现胸痛、晕厥等症状。
– 体检时可能发现心界扩大、心尖部抬举样搏动，以及主动脉瓣区特有的杂音。

发病年龄

发病年龄依主动脉瓣狭窄程度而异，狭窄越严重，发病年龄可能越早。一些患者在青少年期或成年后才出现症状，部分患者直至中老年通过体检才发现此病。

治疗

治疗通常依据病情的严重程度而定，包括：
– 对于主动脉瓣狭窄严重、瓣膜无明显钙化者，可能推荐经皮主动脉瓣球囊成形术或瓣膜切开术。
– 心脏进行性增大或瓣膜功能严重受损的患者，可能需要进行主动脉瓣置换术。瓣膜置换可以选择机械瓣或生物瓣，具体选择依据患者年龄、预期寿命、生活方式等因素决定。
– 罗丝手术（Ross procedure）是一种适用于儿童或年轻患者的手术方式，涉及用自体肺动脉瓣替换主动脉瓣，并用人工管道重建肺动脉，此法有利于瓣膜的持续生长。

预后与监测

手术治疗后的预后通常良好，10年生存率可达90%以上，且大部分患者能够避免再次手术。术后需定期进行心脏超声检查，以监控瓣膜功能和心脏整体状况。此外，患者需要遵循医嘱，维持健康的生活方式，包括戒烟限酒、规律生活、避免剧烈运动，以减少心脏负担，促进康复。