剂量 一 促皮质素注射凝胶的最佳剂量常有争议。
  大剂量方案-大多数医疗中心(包括本文作者)会使用大剂量方案,因为对此已有详细研究,并且根据我们的临床经验,通常能产生最佳短期效果。此方案初始为肌内注射促皮质素凝胶75U/m²、一日2次(或150U/m²、一日1次)、持续2周,之后经2-4周逐渐减停。儿童癫痫研究联盟(PediatricEpilepsy Research Consortium, PERC)的用法用量推荐见表 。
  小剂量方案-2项小型随机试验报道,小剂量疗法(20u/d)与更大剂量的效果相当,且副作用更少。其中较大型的试验将50例新诊断婴儿痉挛患儿随机分至大剂量ACTH组²[150U/(m²⋅d),持续3周; 80U/(m²·d), 持续2周; 隔日²80U/m²,持续3周;隔日²50U/m²,,持续1周;然后在3周内逐渐减停,或者小剂量ACTH组(20-30U/d, 持续2-6周,然后在1周内逐渐减停)。治疗有效是指痉挛停止且高峰失律消失,两组的有效率(50% vs 58%)、复发率相近。高血压更常见于大剂量组(31%vs 4%),两组的其他副作用相似,其他回顾性研究也证实两者疗效相似,并且使用较低剂量的合成ACTH治疗时不良副作用更少。

  递增给药-一项多中心研究((n=30)评估了根据疗效调整剂量的个体化治疗策略。初始治疗为小剂量ACTH[3U/(kg·d)],持续2-3周。对于初始治疗无效的患者,隔段时间增加剂量,最大剂量为12U/(kg·d),大多数不明原因痉挛患者及半数有明确病因的痉挛患者经2-3周的小剂量ACTH治疗有效。副作用与剂量有关。其他中心也报道,采用“逐步增加”的给药方案(初始剂量甚至更低)获得成功。
以下是说明书用法
【用法用量】
1.肌内注射,一次25单位(1支),一日2次。
2.静脉滴注,临用前,用5%葡萄糖注射液溶解后应用。一次12.5-25单位,一日25-50单位。
3.促皮质素兴奋试验:用5%葡萄糖注射液500ml溶解注射用促皮质素20-25单位,静脉持续滴注8小时,滴注前后采血测血浆皮质醇,观察其变化,或留滴注促皮质素日尿液测尿游离皮质醇或17-羟皮质类固醇,与前一日对照值相比较。

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