根据发病原因,脊髓血管病主要分为缺血性、出血性及血管畸形三大类。
一、缺血性脊髓血管病
由于营养脊髓的血管出现闭塞或血流减少而引起的灌流区域内的脊髓缺血,导致脊髓功能障碍。脊髓血液供应丰富,缺血十分少见,其发病率仅为所有神经系统血管病的1%~2%,为所有急性脊髓病的5%~8%。此病起病急、进展快,首发症状通常为头颈部剧烈疼痛。任何年龄段均可发病,60%以上的缺血性脊髓病发生在胸腰段。
【病因与发病机制】脊髓缺血的病因包括动脉粥样硬化、全身性低血压、感染、血管炎、主动脉夹层、减压病、高凝状态、心脏停搏、脊髓静脉病变等。医源性原因包括主动脉手术、开放性裂孔疝修补术、腰交感神经切除术、肾切除术、脾切除术、开胸手术、肾上腺切除术等胸腹部外科手术,以及硬膜外麻醉,肋间神经阻滞和腹腔神经丛阻滞等。目前认为动脉粥样硬化与主动脉手术是缺血性脊髓血管病最常见的原因。有文献报道,4%~33%接受主动脉手术的患者发生脊髓缺血,20%~40%的脊髓梗死原因不明。脊髓静脉梗死少见,多发生于败血症、恶性肿瘤或脊髓血管畸形。
脊髓缺血导致急性脊髓功能障碍,其临床症状主要取决于受累血管的供血范围。脊髓前动脉梗死会导致四肢瘫痪或截瘫,浅感觉缺失,深感觉保留,膀胱功能丧失;脊髓后动脉综合征则会有本体感觉和振动觉缺失等。
【病理】脊髓对缺血有较好的耐受性,轻度或间歇性缺血不会造成脊髓明显损害,完全缺血15分钟以上可导致脊髓不可逆损伤。脊髓缺血可导致神经细胞变性、坏死、灰白质软化,血管周围淋巴细胞浸润,晚期血栓机化,被纤维组织取代,血管再生。
【临床表现】缺血性脊髓血管病可分为脊髓短暂性缺血发作(spinal transient ischemic attacks,TIA)和脊髓梗死(spinal infarction)。
1.脊髓短暂性缺血发作突然发病,持续时间短(通常<24小时),多能完全恢复。典型临床表现为间歇性跛行和下肢远端发作性无力,休息或使用血管扩张剂可缓解,可反复发生,间歇期无症状。
2.脊髓梗死卒中样起病,脊髓症状常在数分钟至数小时内达到高峰。表现为突发的疼痛、无力。59%的患者有颈、背疼痛,48%的患者在背部、颈部、上肢活动后或屏气后马上出现,类似于心绞痛或心肌梗死症状。根据发生闭塞的供血动脉不同,脊髓梗死主要分为以下几型:
(1)脊髓前动脉综合征(anterior spinal arterysyndrome):又称脊髓前2/3综合征,是脊髓梗死中最常见的类型,以中胸段或下胸段多见,首发症状多为病损水平相应部位突发根痛或弥漫性疼痛。起病时表现为弛缓性瘫,脊髓休克期后转变为痉挛性瘫。通常不累及后索,因而出现传导束型分离性感觉障碍,表现为痛温觉缺失而深感觉保留。脊髓休克早期多有尿便潴留,之后直肠括约肌功能逐渐恢复,很少出现大便失禁,尿失禁在后期较为常见。
(2)脊髓后动脉综合征(posterior spinal arterysyndrome):脊髓后动脉有良好的侧支循环,对血管闭塞耐受性好,故此型少见。主要表现为急性根痛,病变水平以下深感觉缺失及感觉性共济失调,腱反射消失,痛温觉和肌力保留,膀胱、直肠括约肌功能不受影响。
(3)沟(中央)动脉综合征[sulcal(central)arterysyndrome]:病变同侧瘫痪,对侧温度觉丧失或痛觉过敏,震动觉不丧失或轻微减低。本体感觉不受累。
【辅助检查】
1.脊髓MRI检查为首选检查,可显示病变部位,但MRI出现异常需要一定的时间窗,文献报道最早可于发病后4小时出现MRI信号异常。信号异常的部位与受累脊髓血管的供应区相一致,如脊髓前动脉综合征,在脊髓前2/3区域出现信号异常,梗死主要发生在脊髓前角及其周围,T像可见典型的“猫头鹰眼”或“蛇眼”征(图16-2)。急性期可见脊髓增粗、肿胀,T1像呈低信号,T2像呈高信号,DWI像呈高信号,急性期加强MRI扫描无明显强化。病程后期可见脊髓萎缩。
2.脊髓CTCT对脊髓缺血性损伤不敏感。当患者体征不稳定或由于其他原因无法进行MRI检查时,可先行CT检查除外硬膜外血肿等占位性病变。
3.脑脊液检查脑脊液压力正常,椎管通畅,偶见蛋白、细胞数稍高。

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