鼹鼠儿科第一线

Rathke囊肿多发生于垂体内,是起源于垂体Rathke囊的先天性发育异常。在胚胎发育4周时，消化管的颊泡发育成一憩室状结构,称Rathke囊袋。第11~12周时，随着囊袋前后壁增生,形成垂体前部和中部。垂体的中部可残留一小腔隙,日后在发育过程中,此腔隙逐渐被上皮细胞充填;在少数人中,该腔隙一直存留。当腔隙内分泌物显著增加,该腔隙可扩大形成较大的囊肿,即Rathke囊肿。

[影像检查方案]
主要检查手段为CT和MRI,但MRI为本病的首选检查方法,CT对于轻型病变易漏诊，故不推荐首选。
1.大多数囊肿以垂体为中心,较大者可穿过鞍隔向鞍上池发展,较小者完全位于鞍内或主要部分位于鞍内。
2.病理上Rathke囊肿壁细胞常为单层柱状上皮细胞、杯状上皮细胞,并含有黏液分泌细胞,少数混有假复层扁平上皮细胞。
3.囊内容物多为白色黏液样或胶冻状,部分为草黄或清亮液体,伴出血者可为深棕色,可含有胆固醇结晶。
【影像诊断要点及比较影像学]
1.CT表现
(1)较小的囊肿CT可表现正常。
(2)较大者表现为垂体窝扩大,其内可见囊性低密度灶,少数可呈稍高密度改变。
(3)肿瘤可向鞍上发展,少数同时向蝶窦内突入。
2.MRI表现
(1)Rathe囊肿的MRI表现各异。根据其信号的不同,将其分为2种:一种呈TWI低信号、T2WI高信号,其囊性部分代表脑脊液;一种TWI为高信号,T₂WI信号各异。
(2)以T:WI 低信号、T:WI高信号为特征的囊肿一般信号较为均一,呈典型的偏心性生长为其特征。此类囊肿增强扫描多不出现强化
(3)TWI高信号特征的囊肿较为复杂,较小的囊肿(直径<1cm)具有较为特征的影像学特征，即位于垂体上方，轮廓光滑、规整,同时与正常垂体组织相毗邻,但分界清晰。
(4)中等大小的囊肿(直径为1~3cm)及较大的囊肿(直径>3cm)多合并有垂体的发育不良及萎缩,典型者可与残存的垂体组织分界清晰，并呈特征性的偏心性生长，病灶呈椭圆形,其最大径位于蝶鞍内,可向鞍上发展,少数同时向蝶窦内突入。

(5)Rathke囊肿增强扫描大多不强化,少数囊壁可出现强化,而中心不强化。
3.比较影像学MRI可根据囊内多种多样的信号变化推测其病理组成,必要时可加扫脂肪抑制序列来鉴别蛋白成分与出血,对于定性诊断有独特的诊断价值;CT可以发现较大的囊肿,但对于发生于垂体内较小的囊肿无能为力。
[影像与临床]
1.较小者(直径<2cm)无症状,多为偶然发现。
2.较大者可压迫垂体、视交叉及下丘脑,引起症状。
[鉴别诊断]
1.以 TWI低信号、T:WI高信号为特征的囊肿需与囊性垂体瘤及囊性颅咽管瘤相鉴别，由于此种类型囊肿增强扫描不出现强化,而囊性垂体瘤及囊性颅咽管瘤由于囊内常残留垂体组织及肿瘤组织,可出现不同程度的强化,因此,增强扫描是此种类型囊肿与其他肿瘤相鉴别的唯一依据。
2.T,WI高信号为特征的囊肿需要与囊性颅咽管瘤、垂体瘤卒中等相鉴别。由于多数 Rathke囊肿具有均一的信号强度,这也是与其他常见疾病相鉴别的重要依据。