鼹鼠儿科第一线

视神经脊髓炎（Neuromyelitis Optica, NMO）的诊断标准已经随着研究进展进行了更新。最新的诊断标准来自2015年提出的视神经脊髓炎谱系疾病（Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders, NMOSD）的定义，这些标准在国际上被广泛接受。以下是一些关键要点：

1. 核心临床特征：
– 至少有一次视神经炎发作（optic neuritis），表现为单眼或双眼视力下降。
– 至少有一次横贯性脊髓炎发作，表现为急性或亚急性起病的长节段脊髓功能障碍，如肢体无力、感觉丧失或膀胱直肠功能障碍。

2. 特异性生物标志物：
– 水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）检测阳性。在NMOSD中，大多数患者会检测到这种抗体。AQP4-IgG阳性的患者满足上述核心临床特征之一，即可支持NMOSD的诊断。

3. 影像学证据：
– MRI检查显示视神经和/或脊髓的特征性病灶，例如视神经肿胀或脊髓长节段的炎症改变，尤其是在AQP4表达丰富的区域。

4. 排除其他病因：
– 鉴别诊断过程中，需要排除其他可能导致类似临床表现和影像学改变的疾病，如多发性硬化症（MS）、急性播散性脑脊髓炎、以及其他感染、代谢、肿瘤等原因引起的病变。

2015年后发布的NMOSD诊断标准强调了AQP4-IgG抗体检测的重要性，但即使抗体阴性也不能完全排除NMOSD的诊断，因为还有一部分患者可能是抗体阴性的NMOSD。在这种情况下，临床表现和影像学特点依然重要，医生会依据全面的评估结果做出诊断。随着医学的发展，诊断标准可能会进一步完善和修订。