鼹鼠儿科第一线

Landau-Kleffner 综合征（Landau-Kleffner Syndrome, LKS）是一种相对罕见且严重的儿童神经发育性疾病，主要影响语言理解和表达能力。此病最早由Landau和Kleffner在1957年报道，因此得名。LKS的主要临床特点如下：

1. 获得性失语：患儿在发病前的语言功能通常是正常的，但随后会逐渐出现语言退化现象，表现为语言理解困难、表达受限，严重时可能出现完全性的语言丧失。

2. 癫痫发作：大部分LKS患者会发生不同程度的癫痫发作，包括部分性发作和全面性强直阵挛发作等。

3. 脑电图异常：典型的脑电图（EEG）表现为颞叶为主的异常放电，尤其是慢波活动增多，以及睡眠期间显著的周期性尖波复合体（CPS）。

4. 听觉性失认：患儿可能出现对言语声音的识别障碍，即使听力测试正常，也无法正确理解听到的语言。

5. 精神和行为问题：部分患者伴随有精神行为异常，如注意力缺陷、学习障碍、情绪不稳定等。

6. 发病年龄与性别分布：LKS发病高峰期一般在2至8岁之间，男性患者多见。

治疗方面，早期诊断和干预非常重要，可能包括抗癫痫药物治疗以控制癫痫发作，同时辅以语言康复训练和教育干预。在某些情况下，采用免疫疗法或其他非药物治疗方法也被考虑用于改善病情。尽管如此，由于个体差异较大，LKS的预后因人而异，部分患者经过治疗后语言功能可以得到恢复或改善，但也有一部分患者可能会遗留长期的语言障碍。