发热相关癫痫综合征(Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome, 缩写为FIRES)是一种罕见且严重的癫痫疾病,主要发生在儿童,尤其是学龄期儿童。该病的特点是在一次发热性感染后突发难以控制的部分性或全面性癫痫发作,而且这些癫痫发作往往非常频繁且持久,有时会进展为癫痫持续状态。

FIRES通常在没有先前已知癫痫史的儿童中突然发生,并且初始感染可能由多种不同的病原体引起,包括但不限于病毒、细菌或其他感染源。尽管最初的感染可能得到控制,但随后出现的癫痫发作却十分难治,常规抗癫痫药物可能对其治疗效果不佳。

FIRES患者的临床表现多样,包括反复癫痫发作、长时间的癫痫持续状态、以及在急性期过后常常遗留严重的神经系统后遗症,如认知功能障碍、行为问题和长期顽固性癫痫。

治疗方面,由于病情复杂且对抗癫痫药物反应欠佳,可能需要采用更加强效或者非传统的治疗方法,如免疫调节治疗、高强度镇静剂、甚至尝试新型抗癫痫药物、生酮饮食疗法或者其他形式的辅助治疗。个别研究或案例报道中提到过某些特定治疗策略的有效性,例如大剂量托吡酯(topiramate)联合其他药物的使用,但总体而言,FIRES的治疗仍然是一个医学挑战,需要个体化的评估和管理。

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