鼹鼠儿科第一线

清除有毒代谢产物 急性代谢紊乱时，常有血氨、丙酸(丙酸血症)、亮氨酸(枫糖尿症)、甲基丙二酸(甲基丙二酸血症)等代谢产物的蓄积，产生脑损害。治疗上除阻止蛋白的分解，减少有毒物质的产生,还要加快其清除。①药物:当血氨>200μmol/L,静脉给予精氨酸、300mg/(kg⋅d)、苯甲酸钠、500mg/(kg⋅d)、苯丁酸钠250mg/(kg·d)[或 500mg/(kg·d)口服];如尿素循环途径中 N-乙酰谷氨酸合成酶缺乏，则应用N-氨甲酰谷氨酸 100~150mg/(kg·d);如有机酸、脂肪酸代谢异常，则静脉给予左旋肉碱300mg/(kg·d)。②透析或体外膜肺氧合：血氨和丙酸、亮氨酸等有机酸可以通过血透清除。透析指征目前并不统一，有报道当血氨>400μmol/L 开始血透；也有文献提出当血氨>500μmol/L，或在尿素循环障碍的患者，药物治疗4~6小时后,血氨持续>300μmol/L;或甲基丙二酸血症存在难治性酸中毒；枫糖尿症存在意识障碍时进行血液透析。当血氨稳定在 100μmol/L以下时停止透析。有研究显示持续静脉血液透析(continuous venovenous haemodialysis,CVVHD) 较持续腹膜透析(continuous peritoneal dialysis,CPD)更快、更有效地清除血氨，应用CVVHD死亡率18%，而应用CPD死亡率50%。而间歇性血透(intermittenthemodialysis,IHD)较 PD、CVVH更有效,可以更快清除毒物，如血氨、亮氨酸(枫糖尿症)和甲基丙二酸等。总之,IHD、CVVHD 优于血滤(hemofiltration)或腹透。