鼹鼠儿科第一线

伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病(mild encephalitis/encephalopathy with a reversiblesplenial lesion,MERS)是 2004年由日本学者 Tada等报道的一种临床-影像学综合征。其特点为急性轻度脑病症状，表现为意识障碍、头痛、呕吐、惊厥等，头颅MRI具有胼胝体压部受累的特征性改变，通常短期内可自行恢复。根据大脑白质的受累范围，有学者将MERS进一步分为 MERS I型(仅有胼胝体压部受累)和 MERS Ⅱ型(病变累及半卵圆中心白质和/或整个胼胝体)，其中I型最为多见。

【病因与发病机制】MERS与多种因素相关，儿童最常发生于感染性炎症性疾病过程中，其中消化道感染最为常见，其次为呼吸道感染，少数还可发生在非感染性炎症如川崎病的病程中。感染性疾病中病原体以病毒感染最为常见，包括轮状病毒、流感病毒、HHV-6、腺病毒、腮腺炎病毒、呼吸道合胞体病毒、EB病毒等，以轮状病毒感染最为常见。还可见支原体及细菌感染等。除炎症性疾病外，还有报道胼胝体压部的可逆性病变发生于抗癫痫药物的应用

中以及高原反应等情况下。
MERS 的发病机制目前还不清楚，一过性的轴索或髓鞘间隙水肿、髓鞘内水肿是引起胼胝体压部可逆性病变的可能机制。目前推测水肿的发生可能与细胞炎性反应及细胞毒性水肿有关。也有一些学者认为低钠血症可能参与 MERS 的过程。有文献报道姐妹同患 MERS及同一患儿在多次感染性病程反复出现 MERS，推测遗传因素也与 MERS发病的易感性相关。
【临床表现】以亚洲报道最多，尤其是日本，儿童和成人均可发病。儿童 MERS 通常发生在炎症性疾病发病后数天，表现为急性脑病症状，以意识障碍最常见、包括嗜睡、昏睡、谵妄等，其次为惊厥发作，还可表现为构音障碍、幻视、共济失调、头痛、眩晕等。症状为自限性的，通常在数天内恢复。
【辅助检查】
1. MRI 检查 是诊断 MERS最为重要的手段。胼胝体压部可逆性病变为本病的特征性改变，头颅MRI表现为胼胝体压部DWI高信号(弥散受限)，T₁WI稍低、T₂WI稍高、T₂FLAIR 稍高信号。病灶形状大多为椭圆状，无强化。除胼胝体压部受累外，其他部位大脑白质也可受累，包括胼胝体压部和膝部、胼胝体压部和半卵圆中心、胼胝体压部与膝部以及体部和半卵圆中心、胼胝体压部和额叶白质、胼胝体压部与膝部以及半卵圆中心和侧脑室后角白质等，未见皮质受累的报道。病灶于2~3周内可以完全消失，最短于发病数天复查头颅MRI病变即完全恢复，上述MRI信号的可逆性对于本病的诊断非常重要。
2. 电解质检查 低钠血症在 MERS 比较多见，有报道可见于半数患者。
3. 脑脊液检查 通常脑脊液常规、生化正常，少数患者可见有核细胞数轻度升高或蛋白轻度升高。
4. 脑电图检查 对于脑病的诊断有一定辅助意义，急性期常表现为广泛性慢波。
5.病原学检查 对于伴有急性炎症性疾病的患儿，可进行病原学检查，如肠道病毒、HHV-6、流感病毒、支原体及其他病原学检查。
【诊断与鉴别诊断】
1. 诊断 MERS是一种临床-影像学综合征，诊断主要依据包括急性出现的脑病症状，表现为意识障碍、头痛、呕吐、惊厥等，上述症状通常发生在急性炎症性疾病病程中，头颅MRI 显示胼胝体压部弥散受限，可以同时合并其他部位白质病变，数天至数

周内影像学和临床症状自行恢复。
2. 鉴别诊断 MERS需要与急性播散性脑脊髓炎、后头部可逆性脑病综合征、遗传代谢性脑病、脓毒症脑病等进行鉴别。
(1) 急性播散性脑脊髓炎(ADEM):ADEM常发生于前驱感染或疫苗接种后，头颅MRI表现为皮层下白质受累为主，常不对称，胼胝体受累较少，常累及深部灰质核团，DWI高信号通常不突出，病程及影像学缺乏 MERS 的短期可逆性特点。
(2) 后头部可逆性脑病综合征(PRES):PRES常有血压升高、常有基础疾病如肾脏病、免疫抑制剂等用药史，典型影像学改变为大脑后部(尤其顶枕叶)皮质下白质及皮层受累为主，胼胝体压部受累少见，DWI通常为等信号或低信号。
(3) 遗传代谢性疾病累及脑白质：如线粒体病、某些有机酸、氨基酸代谢病等代谢性脑病急性期可出现脑白质受累，DWI可表现为高信号，但临床上常有代谢性疾病相关的代谢紊乱，病变恢复较慢或不可恢复；脓毒症脑病应有全身脓毒症临床特点，头颅MRI通常无 MERS典型的胼胝体压部可逆性病变。
【治疗与预后】MERS 通常无特殊治疗，主要针对引起 MERS的基础疾病进行治疗，以及对症支持治疗。本病通常预后良好，临床症状及头颅MRI病灶多可在数天至数周恢复，少数患者恢复不完全，预后主要取决于引发 MERS 的基础疾病。