鼹鼠儿科第一线

 【病理】小儿膈膨升症属膈肌无力类疾病，是由于膈肌肌纤维发育不全或膈神经麻痹而造成某部分或某侧的膈肌不正常地升高，可分为完全性和局限性。在胚胎第6~10周膈肌发育过程中，由于颈部第3、4肌节或胸壁成肌细胞未迁入胸腔膜形成的膈中，导致横膈的肌化异常而引起先天性膈膨升，它以缺乏或极度退化的横纹肌为特征，膈肌变薄，特别是中心腱部分被广泛的纤维弹性组织替代。由于横膈在胚胎期形成和发育的同时，肺实质的发育和内脏的旋转也在进行，故膈肌发育不良形成膈膨升时可合并呼吸、消化、循环、泌尿等系统异常或畸形，以呼吸系统异常最常见。膈膨升时，膈肌抬高，腹腔脏器随之上移，致胸腔容积减少，肺组织受压，易引起肺发育障碍。

  【临床表现】膈膨升因膈肌舒缩功能和稳定性的丧失，主要影响呼吸、循环和消化系统功能，严重者可致膈衰竭，所以要求及时诊断，及时处理。它最需与膈疝鉴别，膈疝时触诊腹部空虚，

X线检查示膈肌不完整，显影不清，或膈上显示异常影像，如气泡或致密影；造影是诊断膈疝的重要手段，经胃注入造影剂后，可证实胃肠在膈上胸腔内。膈膨升的诊断主要依靠临床表现、查体及X线检查。胸透一般认为是检查膈肌功能最准确、最简单的方法，是首选检查。胸片及CT检查对评价膈肌的厚度和膈穹隆的高度有一定价值，但无特异性诊断价值。

  如患儿在机械通气和氧疗时，应使用较低的通气压力和吸入氧浓度来维持动脉血氧以免增加肺损伤，同时采取综合疗法，保证足够的热量、限制液量，控制感染，应用强心剂、利尿剂、茶碱类药物等，糖皮质激素能促进肺表面活性物质的合成，减轻炎症反应，抑制炎性细胞浸润和纤维细胞增生，对肺发育不良的疗效肯定。

【治疗】

  膈膨升症状轻者或无症状者，无需特殊治疗。对有呼吸困难或消化道症状，甚至危及生命者，应及时行手术治疗。对小儿获得性膈膨升手术时机的选择，目前看法不一。有人认为一些患儿会自行恢复，故应首选保守治疗；但大多数报道麻痹的膈神经多在10天内开始恢复功能，故认为10天内不能脱机者，应考虑手术。手术方法很多，如膈肌叠瓦式缝合术、膈肌水平褥式缝合术、膈肌重叠缝合术等，原则都是通过手术恢复膈肌的正常解剖位置和张力，维持正常的肺容积及肺通气，并治疗合并症。