鼹鼠儿科第一线

中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症目前没有特异的药物治疗，只能通过急性发作期给予对症治疗缓解症状，日常控制饮食治疗，多数患者需要长期持续性治疗。治疗方法包括葡萄糖治疗和血液透析。葡萄糖治疗适用于新生儿和低血糖症状明显的患者，可给予葡萄糖静脉推注，较大儿童可使用较大量的葡萄糖，并补充适量电解质。血液透析适用于不能通过静脉补充葡萄糖的患者，可帮助患者迅速恢复。

药物治疗方面，左卡尼汀和维生素B2可用于治疗中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症。左卡尼汀主要用于促进毒物排除，维生素B2可用于纠正核黄素反应性患者的症状，可以较好的改善患者的生活质量。

手术治疗对本病无效。其他治疗包括肉碱治疗，对于左旋肉碱的使用尚存在争议，有研究显示，以每天低剂量给予左旋肉碱有利于纠正常见的继发性肉碱缺乏，可改善临床无症状患者运动表现的生理指标。也有专家建议只对血清肉碱水平较低的患者补充肉碱。

总之，中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的治疗需要长期持续性，通过急性期对低血糖和并发症的治疗，日常控制饮食治疗，以及药物治疗和肉碱治疗等多种方法综合应用，以改善患者症状和提高生活质量。