鼹鼠儿科第一线

支气管肺隔离症（BPS）是一种罕见的先天性下呼吸道异常。它由一团无功能的肺组织组成，与气管支气管树缺乏正常的联系，并从体循环接受其动脉血液供应。与气管支气管树和全身动脉的连接将 BPS 与先天性肺气道畸形 (CPAM) 区分开来。

•肺叶内隔离 (ILS) 位于正常肺叶内，没有自己的内脏胸膜。这种类型通常与支气管、肺实质或胃肠道有异常连接，并且经常出现反复感染。

•叶外隔离 (ELS) 位于正常肺外，并有自己的脏层胸膜。感染性并发症很少见，除了与胃肠道或肺内结构有关的 ELS，这是不常见的。

●有时与 BPS 相关的先天性异常包括先天性膈疝、椎体异常、先天性心脏病、肺发育不全、结肠重复和 CPAM。与 ILS 相比，这些相关异常在 ELS 中更为常见。

●BPS 的临床表现是多变的，取决于病变的类型、大小和位置。许多病例最初是通过产前超声检测出来的；大多数这些在妊娠期间消退，而其他的进展和水肿可能发展。受影响的新生儿通常没有症状，但有时会出现呼吸窘迫。一些病例（通常是 ILS）在婴儿期或儿童期出现复发性肺炎。

●所有 BPS 或其他先天性下气道异常病例均应通过产后影像学进一步评估。这包括在子宫内消退或似乎消退的病例，因为很少有病变完全消退，并且先进的成像比产前超声检测小病变更敏感。
•出生后，第一步是胸部平片。在胸片上，隔离物通常表现为胸腔或肺实质内均匀致密的肿块。）。反复感染可导致肿块内出现囊性区域，如果病变与支气管相通，则可能存在气液水平。

•第二步是高级胸部成像，其时间取决于患者的特征，如算法中所述。这是为了确认诊断，包括识别区分 BPS 的异常动脉，并帮助制定手术计划。

●引起任何呼吸道症状（呼吸窘迫或呼吸急促）的 BPS 婴儿接受手术切除治疗；手术是治愈性的并且与最小的发病率相关。该程序在新生儿有明显呼吸窘迫的情况下紧急进行。手术切除通常在出现感染的年龄较大的儿童中进行。

●对于任何年龄的无症状患者，其特征表明发生并发症的风险很高（大病灶占据 > 20% 的半胸、双侧或多灶性囊肿、气胸或有胸膜肺母细胞瘤相关疾病的家族史）。表格1))，我们建议手术切除而不是观察（2C 级）。

●对于没有这些高风险特征的无症状患者，择期手术切除或带观察的保守治疗是合理的选择，并且实践各不相同）。

•在我们的实践中，我们通常对所有患有 BPS 的无症状婴儿进行手术，无论病变的大小和特征如何。手术是选择性的，通常在 6 到 12 个月大的时候进行。我们对手术的偏好是基于手术后的良好结果以及如果不进行手术发生并发症（主要是感染）的风险。如果不进行手术，发生并发症的可能性和风险因素描述不清。

•其他作者更喜欢观察无症状患者，特别是如果病变很小、非囊性且似乎与 ELS 一致。尚未确定用于观察的最佳监测策略。