我们报告了迄今为止最大系列的 KD 患者接受 CYC 治疗的大型或快速进展性 CAA。用 1-2 剂 CYC 治疗后，冠状动脉扩张大小稳定，除了逐渐减量的泼尼松疗程外，未开具进一步的免疫抑制治疗。重要的是，CYC 一般耐受性良好，没有严重感染或长期毒性。
与其他一些血管炎的发病机制相似，单核细胞/巨噬细胞、T 淋巴细胞和 IgA 浆细胞在 KD 动脉炎症浸润的形成和维持中起主要作用。Noval Rivas 等人最近的一项研究。加强了分泌型 IgA 沉积在 KD 患者冠状动脉中的潜在作用的证据 。我们假设在进行性 KD 中，这些活性免疫细胞/复合物不会被类固醇或选择性抗细胞因子疗法完全抑制，因此需要环磷酰胺的直接细胞毒性烷基化机制，该机制已有效用于治疗其他 IgA 介导的血管疾病 。我们将我们系列中的临床管理和结果与 3个已发表系列中的 7 例先前报告的病例进行了比较 。CYC 治疗的 KD 病例在适应症、剂量、持续时间和其他药物的使用方面存在显着差异。
鼹鼠儿科第一线 
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