鼹鼠儿科第一线

 颅咽管瘤（craniopharyngioma）系由胚胎颅咽管残余细胞发展而来。是儿童时期最常见的鞍区肿瘤之一，占小儿颅内肿瘤的5%～15.1%，年发病率为（1.2～5.25）/百万儿童。发病的高峰年龄为8～12岁，男女之比为1.4∶10，肿瘤大部分位于鞍上垂体柄前后，多数向上生长突入第三脑室，因阻塞室间孔导致颅内压增高，极少数肿瘤可局限于鞍内。肿瘤的血供主要来源于大脑前动脉、前后交通动脉及颈内动脉的分支。儿童颅咽管瘤多为囊性或部分囊性，囊液呈黄色或黄褐色浑浊液体，内含闪亮的胆固醇结晶为其特点。80%的囊壁或肿瘤实质部分可见钙化的斑点或团块。
【临床表现】
1.颅内压增高 多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致，巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。表现为头痛、呕吐、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。
2.内分泌功能紊乱 因压迫垂体前叶使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍（多为向心性肥胖，少数可高度营养不良而呈恶病质）、体温调节障碍（体温低于正常者多）等。
3.视力视野障碍 几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍。肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双题侧偏盲;颅内压增高时可引起视乳头水肿，晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向颅前窝发展而出现 Foster-Kennedy综合征(Foster-Kennedy syndrome)。
4.其他 肿瘤向邻近结构扩展，可伸入额叶、题叶、鞍后及斜坡等部位，临床表现为复视、偏瘫、癫痫、眼肌麻痹、共济失调、精神症状等。