鼹鼠儿科第一线

HAE是由于一种称为C1抑制剂的蛋白质水平低下或不当功能引起，该抑制剂参与调节某些免疫系统和凝血途径功能。通常这种疾病有家族史。在美国HAE患者人数总共不到3万。
HAE患者可能出现与栓塞的人可出现手、足、四肢、面部、肠道，喉頭或气管迅速肿胀，可能会导致面目全非、残疾或死亡。消化道肿胀可能会引起腹痛、恶心、呕吐、气道肿胀，后者致使患者窒息。

艾替班特，是在缓激肽2型(B2)受体的选择性竞争性拮抗剂，是一种有相似于缓激肽的结构d 合成十肽，但是，其中有5个非蛋白源的氨基酸。十个氨基酸顺序组成如下：H-D-Arg-Arg-Pro-Hyp-Gly-Thi-Ser-D-Tic-Oic-Arg-OH。艾替班特的所有手性氨基酸是L-构型除了精氨酸(位1)和1, 2, 3, 4-四氢异喹啉-3-羧酸(位8)。

欧盟早在2010年11月1日已批准德国Jerini公司的主导药物缓激肽拮抗药艾替班特预填充注射剂（Icatibant，Firazyr）上市，用于治疗遗传性血管水肿（HAE）急性发作。

艾替班特是一种对缓激肽B2受体选择性的竞争性拮抗剂，亲和力与缓激肽相似。遗传性血管水肿是C1-酯酶-抑制剂的缺乏或功能失调所致，缓激肽是一种血管扩张剂，被认为负责局部化肿胀、炎症、和疼痛等HAE特征性症状。艾替班特通过抑制缓激肽与B2受体结合以治疗HAE急性发作临床症状。除此之外，他还有潜在的治疗适应症如哮喘、肝硬化和其他类型的血管性水肿。

喉部发作 — 超过一半的HAE患者会经历喉部发作。气道血管性水肿可表现为咽喉肿胀感、音质变化、吞咽分泌物困难或呼吸困难。血管性水肿的进展通常需要数小时，但也可能急剧加重。患者可能会因上气道解剖结构扭曲而很难插管。

发作时应尽快使用一线治疗(C1INH、艾替班特或依卡兰肽)。即使家中备有一线治疗药物并自行使用了第一剂药物，患者也应及时就医，以防需要进一步干预。

缓激肽B2受体拮抗剂 — 艾替班特(Firazyr)是合成的缓激肽B2受体拮抗剂，自2008年起在欧盟上市，2011年在美国上市(适用于18岁及以上的患者)。这种合成多肽的结构类似于缓激肽，可选择性和竞争性拮抗缓激肽B2受体。其获批用于治疗C1INH缺乏成人的血管性水肿急性发作。

艾替班特的用法用量 — 艾替班特的剂量是30mg，注射量较大(3mL)，应缓慢皮下注射，注射部位首选腹部。患者可自行给药。

大多数患者只需1剂药物即可充分缓解症状。但如果临床效果不佳，那也可在6小时后进行第2次注射，还可再隔6小时后按需进行第3次注射。推荐在24小时内最多注射3次。

根据新药研发监测数据库（CPM）显示，目前国内艾替班特既无国产也无进口产品上市，国内最高研发状态为成都圣诺生物的申报上市，另外豪森也通过了临床申请。