患有左心发育不全综合征的婴儿中低血糖血症的频繁发生显然源于肝脏缺血和随之而来的糖原耗竭。
目前,人们发现低血糖是左心发育不全综合征的常见并发症。在这一系列患有导管依赖型心血管畸形的患者中,对49例患者中的26例进行了血糖测定。记录有13例低血糖症,所有病例均具有肝脏病变。低血糖的病因与高胰岛素血症有关。
提示高胰岛素血症是高血糖的继发性反应。最近,Benzing等发现四名患有左心发育不全综合征的婴儿的肝糖原含量显着降低。因此,高血糖似乎是继发于受损肝细胞糖原释放后的早期现象。观察到更频繁的低血糖血症可以用伴随或不伴随高胰岛素血症的肝糖原存储的减少来解释。从该系列的病理学发现来看,似乎一旦出现症状,体内脏器的退化性变化就已经开始。

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