鼹鼠儿科第一线

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是一组起源于造血干细胞的获得性克隆性疾患，其特征性病理生理改变是克隆性造血干/祖细胞发育异常(dyspla-sia)和无效造血(ineffective hematopoiesis)，其基本临床特征是骨髓中造血细胞有发育异常的形态学表现和外周血中血细胞减少，以及转变为急性髓系白血病(AML)的危险性很高。儿童MDS是一种少见疾病，占儿童造血系统肿瘤的比例还不足5%，现有研究表明儿童MDS与成人有很大的不同，这两者是否是同一疾病实体，本质上是否相同，需要进一步研究。