鼹鼠儿科第一线

血管活性肠肽瘤( Vipomas)又被称为 Verner-Morrison综合征,由于肿瘤细胞分泌大量血管活性肠肽( vasoactive intestinal peptide,VIP)而引起的系列临床症状,典型表现包括腹泻、低钾血症和胃酸缺乏,又称为( Watery diarrhea, hypokale-mia, achlorhydria syndrome,WDHA)综合征。

1.1肿瘤好发部位 分泌VIP的肿瘤通常起源于胰腺或沿着交感神经链分布,成人Vipomas多起源于胰岛细胞的肿瘤,少数由胰腺外肿瘤诱发,如支管肺癌、甲状腺髓样癌、腹膜后肿瘤和肾上腺嗜铬细胞瘤,儿童则多起源于神经源性肿瘤。包括神经节神经瘤或神经节神经母细胞瘤,神经节神经瘤是一种分化良好的良性肿瘤,而神经节神经母细胞瘤分化程度多样,这些肿瘤可能发生在交感神经组织存在的任何部位,最常见的部位包括肾上腺(35%),腹膜后神经节(30%-35%),后纵隔(20%),头颈(1%-5%)和骨盆(2%-3%),罕见部位包括胸腺、肺、肾或前纵隔。
1.2临床特点
1.21腹泻 通常为本病惟一的临床表现,VIP是由28个氨基酸组成的神经递质,属于胰泌素一胰高血糖素家族,通常在中枢神经系统、消化系统、呼吸系统和泌尿生殖系统的神经元中表达,是种强效的肠道环磷酸腺苷(cAMP)刺激剂,导致水和电解质的大量分泌。腹泻的性质为分泌性腹泻,腹泻的特点是大量稀水样便,与渗透性腹泻相反,前者禁食后腹泻缓解,而本病禁食后腹泻仍不缓解。
2.2其他表现
(1)颜面潮红:VIP可导致外周血管扩张,部分患者会出现阵发性颜面部或胸部皮肤潮红;
(2)体重减轻:由于长期腹泻和肿瘤自身消耗的影响,多数患者出现体重减轻;
(3)胃酸分泌减少:VIP可导致胃酸分泌减少;
(4)高血糖：VIP可促进肝脏功能糖原分解,导致高血糖:
(5)离子紊乱:低钾血症,低氯血症,高钙血症和代谢性酸中毒
1.3诊断  若临床上反复水样腹泻,禁食后腹泻仍不缓解,伴有颜面潮红和体重减轻,实验室检查表现为低钾血症、低氯血症、高钙血症、高血糖和代谢性酸中毒的患者应进行血浆VIP水平检测,如果VIP水平明显升高,应高度怀疑为分泌VIP的肿瘤,进一步根据影像学检查追踪肿瘤的原发灶和转移灶。
1.4治疗 本病治疗的第一步是纠正脱水和电解质紊乱,严重的电解质系乱可导致心律失常、神经肌肉损伤、休克和心脏衰竭,生长抑素如奥曲肽可有效减轻大部分患者的腹泻症状,此外,糖皮质激素如泼尼松也可缓解部分病人的腹泻症状,其他治疗包括手术治疗、化学药物治疗和放射治疗等。