鼹鼠儿科第一线

囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)2是儿童和成人的一种遗传性多系统受累的疾病，主要表现为气道阻塞和感染，消化不良及其并发症。上皮表面功能障碍是其主要发病机制，可以引起一系列不同的临床表现和并发症。
CF是儿童时期重症慢性肺疾病的主要原因。早期即可出现胰腺外分泌不足，还可引起盐缺乏、鼻息肉、全鼻窦炎、直肠脱垂、胰腺炎、胆石症、胰岛素依赖型高血糖。CF患儿可出现生长发育障碍,偶有肝硬化和其他形式的肝功能异常。