鼹鼠儿科第一线

赖氨酸尿性蛋白耐受不良是一种罕见的常染色体隐性遗传病，发病率低，据报道芬兰为1/60 000，日本为1/57 000，此病预后差，患儿多因肺部及肾脏严重并发症死亡。PAP是赖氨酸尿性蛋白耐受不良的常见并发症之一，WLL是目前治疗PAP最有效的方法。

实施WLL时需隔离灌洗侧肺，同时保持对侧肺通气，使用温生理盐水重复填充和排空灌洗侧肺，将肺泡内沉积的磷脂蛋白排出，改善肺换气功能。儿童WLL操作要点总结如下：（1）术前需评估患儿全身状况，特别是呼吸系统和心血管系统，能否耐受全身麻醉和单肺通气。WLL的适应证包括肺功能损伤、静息时动脉血氧分压降低、胸X线片或CT提示肺部病变加重等，禁忌证包括严重心血管疾病、心力衰竭、脓毒症、严重肺部感染和终末期肺纤维化等。（2）婴儿及儿童气道狭窄，现有的成人双腔气管插管没有适合型号，既往儿童及婴儿WLL的通气及封堵设备各家单位不尽相同，通常采用带囊气管插管保证单肺通气和氧合，封堵及灌洗设备包括漂浮导管、肺动脉导管、肺动脉球囊压力导管、带囊气管插管、Foly导尿管等。应注意通气和封堵设备的外径总和要小于声门直径，并在纤维支气管镜引导下进行放置。（3）几乎所有文献报道WLL时需要全身麻醉，大多静脉联合使用异丙酚、阿片类药物及肌松剂。部分单位实施WLL前先给予纯氧通气5~10 min，以排空肺内氮气，促进灌洗液进入肺泡；术中患者体位60%的单位采用仰卧位，30%的单位采用90°侧卧位，另有少量单位采用30°~45°侧卧位。（4）进液端要高于心脏平面30~40 cm，在重力作用下，灌洗液进入肺内，全肺充液后进液自动停止。可使用床边B超观察肺部充液情况，此操作无创、快速、可视性好。灌洗用生理盐水需进行预热（37 ℃）才能进入患儿肺内。灌洗时，可使用硅胶排痰器对灌洗侧肺进行充分震荡，促进肺泡内蛋白洗脱，加强灌洗效果。因手术时间较长，术中应注意保暖，并注意预防压疮。（5）不良事件包括装置放置失败，封堵球囊破裂，患儿不能耐受单肺通气，灌洗液进入通气侧肺造成误吸、窒息，灌洗液吸收导致循环衰竭、水电解质失衡，气胸等。

儿童WLL建议间隔24~48 h序贯进行，一般先左肺，后右肺，术前制定手术计划，通知相关人员全部确认。国外一项关于WLL远期效益的研究表明，WLL可以快速改善患者肺部功能并降低远期再次出现PAP的风险。患儿继续随访，观察随年龄增加其肺泡蛋白沉积是否会再次发生，必要时可考虑再次给予WLL治疗。