鼹鼠儿科第一线

CAEBV的临床特点

CAEBV有两个特点：全身炎症和肿瘤性疾病。在CAEBV中，EBV感染的T细胞或NK细胞克隆增殖并浸润全身器官，导致其衰竭.这些特征将CAEBV定义为淋巴样肿瘤。然而，CAEBV很少有实体瘤。事实上，CAEBV的主要临床表现是炎症。CAEBV的主要临床表现为发热、肝功能障碍、血小板减少症、贫血，其发生率分别为91%、77%、59%、44%和43%。此外，CAEBV由于感染细胞的直接侵袭以及由细胞激活引起的免疫反应而引起血管炎。每个器官都可以成为目标。血管炎可导致血管动脉瘤、缺血性器官损害和葡萄膜炎的发生。因此，CAEBV患者可以去任何医院就诊。每个临床医生都应该意识到CAEBV，并认为这是对不明来源的持续性炎症的鉴别诊断。

两种皮肤病都是众所周知的CAEBV相关疾病.SMBA的特点是局部皮肤发炎，继发高烧、淋巴结肿大和咬伤后肝功能不全。白纹伊蚊-又称亚洲虎蚊。穿刺部位溃疡，虽然可以在一个月内治愈，但经常留下疤痕。SMBA的发生是由于患者的淋巴细胞对蚊子唾液的反应过度。SMBA患者外周血中EBV阳性T细胞和NK细胞的单克隆增殖。SMBA可导致T细胞或NK细胞淋巴瘤或HLH等致死性疾病的发生。因此，smba现在被归类为EBV-T/NK-LPDs之一(2)。HV以光诱导的小泡为特征，可伴有全身炎症，同时检测到EBV感染的克隆增殖T或NK细胞，被定义为世卫组织2016年的HV-LPD(2)。SMBA和HV-LPD的诊断是针对病变仅限于皮肤的情况作出的。一些CAEBV患者对蚊虫叮咬或高压样爆发具有高度敏感性。这些皮肤局限性疾病与CAEBV的发病机制因其罕见而尚未阐明。根据统一的诊断标准对大量患者进行分析对于更好地理解这些疾病至关重要。

CAEBV是一种累进性疾病，具有两大特点，一是全身炎症，二是肿瘤在病程中的发展，分别导致HLH和化疗耐药淋巴瘤。从疾病发病到这些疾病的发展，其持续时间从几个月到几十年不等。如何预测和预防这些条件的发展是一个迫切需要解决的问题。