鼹鼠儿科第一线

 aHUS的治疗：aHUS传统治疗仅限于支持治疗，如纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱和营养支持治疗等。而其他治疗则包括(1)血浆置换(PE)：目前尚存争议，由于实际的器官损伤与病死率才是判断疗效的主要指标，而有研究显示，50%以上的aHUS患者在第1次发病时就直接进展至ESRD或死亡，无论是否接受PE治疗都会有65%的患者在诊断1年内出现不可逆肾损害，实际的器官损伤与病死率这2项指标与未使用PE治疗的患者并无明显差异，因此认为PE无法真正改善aHUS的病情与预后。但也有学者认为PE可以改善部分aHUS患者的LDH或血小板数量等血液指标，因此对aHUS具有一定疗效。(2)免疫抑制剂与激素：多数学者认为，原发性aHUS患者均适合使用免疫抑制剂治疗。2014年法国南茜大学医学中心Fakhouri教授在第51届欧洲肾脏病协会与透析移植协会上发布的一项研究报告指出，无论有无移植史，使用依库珠单抗后可明显改善TMA和逆转成人aHUS肾损害，但需监测患者的补体活性，并应接种脑膜炎球菌疫苗。目前对于依库珠单抗的用药时程仍无专家共识。对于部分免疫异常导致的aHUS患者，糖皮质激素可能有一定效果，但需与其他治疗联合应用，不推荐将其作为一线药物。(3)抗生素：对aHUS患者是否使用抗生素目前尚存在争议，肺炎双球菌引起的患者可尝试早期经验性给予抗生素。(4)抗血小板聚集药物：可作为PE治疗患者的辅助用药或病情缓解后的维持治疗，但不建议单独或作为一线药物治疗aHUS，一般可给予小剂量阿司匹林[1～3 mg/(kg·d)]应用，且使用过程中应监测血小板数量变化。(5)降压药物：aHUS患者的高血压，多为肾素－血管紧张素系统活性增强所致，可给予血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)类药物控制血压，对于保护残肾功能有益，但尚需长期观察。(6)血液透析(HD)/腹膜透析(PD)及肾移植：已发生肾衰竭且有透析适应证者可酌情选择HD或PD治疗，但肾移植后病情复发的可能性较大，故对aHUS导致肾衰竭的患者，肾移植应慎重。