颈部组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL):又称菊池病,好发于青年女性,可见于 11 ~70 岁的患者。近年来,男性发病率逐渐升高,男女比例接近 1∶1。。。本病人为12岁男性。 临床表现:多样,常急性或亚急性起病,多以痛性浅表淋巴结肿大为首发症状,其中 70% ~98% 为颈部淋巴结肿大。。。本病人亦以颈部淋巴结肿大为首诊原因之一。 诊断:常被怀疑为白血病、淋巴瘤等恶性血液病。需要与淋巴结结核、恶性淋巴瘤、转移瘤、白血病、系统性红斑狼疮、淋巴结结核。最终诊断依靠淋巴结活检。淋巴结活检为HNL 确诊的金标准。虽然组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)的诊断主要基于病变淋巴结的组织学特点,但免疫组织化学有助于鉴别恶性淋巴瘤、SLE 等疾病。实验室检查,常有血沉加快,CRP、LDH 等指标升高,经糖皮质激素等治疗后效果明显,各项指标趋向恢复正常,这是对诊断结论的有力支持。。。本病人亦通过免疫组化确诊与鉴别。本病人亦经糖皮质激素等治疗后效果明显,发热症状逐渐好转。 治疗:组织细胞坏死性淋巴结炎,HNL为自限性疾病,自然病程为 1 ~6 个月,大多数患者不需要特殊治疗,可自行缓解。而有症状且合并淋巴结外病损或多系统损害的患者常需要药物治疗。目前,HNL 的治疗方案尚未统一。临床上,常规抗感染及抗结核治疗常无效,但非甾体抗炎药可用于缓解症状。提倡糖皮质激素及羟氯喹治疗,少数严重患者静脉使用免疫球蛋白有效。多数患者在使用糖皮质激素后可迅速缓解症状并缩短病程。 预后:虽然大部分患者预后良好,复发率很低,但仍可复发。

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