鼹鼠儿科第一线

ILD是一个非特异性术语，指的是以肺间质和远端空隙重塑为特征的疾病，由此导致的气体交换异常。在儿童时期，“间质”肺部疾病可能会引起误解，因为一些疾病被认为是基于临床表现和诊断评价的相似性的ILD，尽管主要的病理可能发生在间质之外。因此，我们把这些疾病称为DLD，而不是ILD。在线补编提供了儿童的历史视角。

最近的事态发展突出了对儿童DLD的分类、诊断和管理的新方法的必要性。这些发展包括：(1)认识到儿童患ILD的自然史与成人有显著差异；(2)识别独特的表型，特别是在婴儿和幼儿中；(3)导致儿童ILD的基因异常的发现；和(4)诊断技术的进步。

这些指导方针对证据进行全面和严格的审查，并就儿童综合症的分类、诊断评价和管理提出建议。这些的焦点指导方针是在新生儿和婴儿(<2岁)，因为大多数最近描述的新诊断实体不成比例地影响婴儿。在线补充提供了儿童综合症的历史前景，以及与分类、影像学研究的解释、基因测试、PFT的典型发现以及肺活检标本处理有关的其他细节。

婴儿和儿童的ILD以前被归类为缺乏连贯的组织原则(1–3)。然而，儿童研究网最近公布了一项更有组织的2岁以下儿童DLD分类方案；表2) (4–6)。我们认为，这一分类方案应经常用于对儿童DLD进行分类。

表2.

儿童弥漫性肺病分类方案的建议

I.婴儿时期更普遍的疾病    

A.弥漫性发育障碍    

1.腺泡发育不良    

2.先天性牙槽发育不良    

3.肺泡毛细血管异型增生伴肺静脉失调    

B.生长异常    

1.肺发育不全    

2.慢性新生儿肺病    

A.与早产儿相关的慢性肺病(支气管肺发育不良)    

B.足月儿获得性慢性肺病    

3.伴有染色体异常的肺结构改变    

A.21世纪三体    

B.其他    

4.染色体正常儿童先天性心脏病    

C.病因不明的具体情况    

1.肺间质糖原病    

2.婴儿神经内分泌细胞增生    

D.表面活性剂功能障碍、突变及相关疾病    

  1. SPFTB遗传突变-PAP和变异显性组织学模式    

  2. SPFTC基因突变-CPI显性组织学模式；同时DIP和NSIP    

  3. ABCA 3基因突变-PAP变异显性模式；也包括CPI，DIP，NSIP。    

4.其他组织学上符合表面活性物质功能障碍而未被承认为遗传病的人    

二.不限于婴儿期的疾病    

A.正常宿主的疾病    

1.感染和感染后进程    

2.与环境因素有关的疾病：过敏性肺炎、中毒吸入。    

3.抽吸综合征    

4.嗜酸性肺炎    

B.与系统性疾病进程有关的疾病    

1.与免疫有关的疾病    

2.储存疾病    

3.结节病    

4.朗格汉斯细胞组织细胞增生症    

5.恶性浸润    

C.免疫缺陷宿主的疾病    

1.机会性感染    

2.与治疗干预有关的疾病    

3.与移植和排斥反应有关的疾病    

4.不明原因的弥漫性肺泡损伤    

D.假装为间质性疾病的疾病    

1.动脉性高血压病    

2.充血性血管病变，包括静脉闭塞性疾病    

3.淋巴紊乱    

4.与心功能不全有关的充血性改变    

未分类-包括末期疾病、非诊断性活检和材料不足的活检。    

缩略语的定义：CPI=婴儿慢性肺炎；DIP=脱落细胞间质性肺炎；NSIP=非特异性间质性肺炎；PAP=肺泡蛋白沉着症。

其中许多实体可能表现为儿童间质性肺疾病综合征。这一分类方案最初是在参考文献6中提出的。

CHILDRN分类方案大致分为两类：“在婴儿期更普遍的疾病”和“不特定于婴儿的疾病”。这一分类战略的一个优点是，第一类认识到，有些疾病主要发生在婴儿期，但也可能在儿童后期甚至成年期发展，而第二类则承认，婴儿可以发展出在较大儿童和成人中更为常见的情况。第二类被进一步划分为重要的亚类(通常根据临床联系)。在在线补充中进一步描述了chILDRN分类方案。