15
2019
09

儿童淋巴样间质性肺炎

淋巴样间质性肺炎(LIP)仍是肺部淋巴细胞增生性疾病的一种类型。LIP的发生最常与一些潜在疾病相关,如自身免疫性疾病和免疫缺陷,但也可以家族性和特发性的形式出现围生期感染HIV的儿童中有25%-40%发生LIP,且通常于出生第2-3年发病。

●LIP的病因可能是机体对吸入性抗原或循环抗原的过度免疫反应,和/或原发性EB病毒(EBV)、HIV或不明来源的感染。

●在围生期感染HIV的儿童通常于出生后第2-3年发病。HIV相关性LIP的发病通常隐匿,常表现为咳嗽和呼吸过速,有时可见杵状指和高丙种球蛋白血症。其临床病程因人而异,有时可自发临床缓解。

●非HIV相关性LIP较HIV相关性LIP相对少见。非HIV相关性LIP具备其他类型间质性肺疾病(ILD)的典型表现,包括呼吸过速、咳嗽、呼吸困难、运动不耐受和频繁的呼吸道感染。若没有HIV,应考虑免疫缺陷和自身免疫性疾病的其他原因。全身性淋巴结肿大较罕见;若存在,则应考虑恶性肿瘤的可能。

●HIV相关性LIP患儿的胸片检查通常表现为:双肺弥漫性对称性网状结节影或结节影,有时可伴纵隔或肺门淋巴结肿大。肺活检仍然是诊断非HIV相关性LIP的金标准,它对于确诊HIV相关性LIP来说也是非常重要的。对于确诊HIV感染的患者而言,存在典型的LIP临床和影像学特征即足以做出诊断,而无需进行肺活检。

●确诊为LIP的儿童,应针对是否存在与LIP有关的潜在免疫缺陷或自身免疫性疾病(如果并非已知的话)进行评估(表 1)。若不能解释LIP患儿的病因,为了指导其诊断性检查,应考虑请免疫科和/或风湿科医生会诊。

●HIV相关性LIP与非HIV相关性LIP儿科患者的药物治疗不同。

•一些非对照研究显示,糖皮质激素治疗对HIV相关性和非HIV相关性LIP均有效。

•对于HIV相关性LIP患儿,使用抗病毒药物来控制潜在的HIV感染,这一点十分关键。此外,定期静脉输注丙种球蛋白对于减缓甚至终止LIP进展被证实是有效的。羟氯喹是糖皮质激素治疗的一种替代选择。

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