15
2019
09

特发性肺间质性疾病

具体原因不明的间质性肺疾病(ILD)称为特发性ILD,可尝试根据组织病理学表现对其进行分类(表 3)。儿童特发性ILD的组织病理学模式与成人特发性间质性肺炎存在某些重叠,但可能具有不同的病因意义。这些模式包括肺泡蛋白沉积症(PAP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)及非特异性间质性肺炎(NSIP),以及急性间质性肺炎(AIP)、隐源性机化性肺炎(COP)和淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)。由于每种组织病理学模式均与特定原因的ILD或潜在的全身性疾病有关,当检出这些模式时,提示应重点评估是否存在潜在疾病。

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