14
2022
04

环磷酰胺治疗难治性川崎病伴冠状动脉瘤

我们报告了迄今为止最大系列的 KD 患者接受 CYC 治疗的大型或快速进展性 CAA。用 1-2 剂 CYC 治疗后,冠状动脉扩张大小稳定,除了逐渐减量的泼尼松疗程外,未开具进一步的免疫抑制治疗。重要的是,CYC 一般耐受性良好,没有严重感染或长期毒性。


与其他一些血管炎的发病机制相似,单核细胞/巨噬细胞、T 淋巴细胞和 IgA 浆细胞在 KD 动脉炎症浸润的形成和维持中起主要作用。Noval Rivas 等人最近的一项研究。加强了分泌型 IgA 沉积在 KD 患者冠状动脉中的潜在作用的证据 。我们假设在进行性 KD 中,这些活性免疫细胞/复合物不会被类固醇或选择性抗细胞因子疗法完全抑制,因此需要环磷酰胺的直接细胞毒性烷基化机制,该机制已有效用于治疗其他 IgA 介导的血管疾病 。我们将我们系列中的临床管理和结果与 3个已发表系列中的 7 例先前报告的病例进行了比较 。CYC 治疗的 KD 病例在适应症、剂量、持续时间和其他药物的使用方面存在显着差异。

12
2022
04

慢性肉芽肿概述

慢性肉芽肿病 (CGD) 是由于 NADPH 氧化酶缺陷导致的吞噬细胞功能的遗传缺陷。CGD患者由于吞噬细胞产生氧自由基的缺陷,不能有效清除感染,容易出现反复的细菌和真菌感染。在 CGD 中也注意到炎症并发症,例如结肠炎、引起胃肠道或尿路梗阻的非感染性肉芽肿、噬血细胞性淋巴组织细胞增多症和关节炎。对 CGD 中 toll 样受体途径和中性粒细胞胞外陷阱的研究揭示了 NADPH 氧化酶在 CGD 感染的先天免疫和发病机制中的作用。一些报告还表明 CGD 中记忆 B 细胞减少和功能性抗体产生缺陷。尽管 CGD 中非感染性炎症并发症的确切机制尚不清楚,但对细胞增多症和炎症小体激活的自噬缺陷的研究对我们了解 CGD 中炎症的发病机制做出了重大贡献。我们还讨论了 p40 的临床和分子特征phox缺陷和一种较新的遗传缺陷EROS。
08
2022
04

感冒后头晕头痛

7岁的小男孩,2个月前出现发烧,热峰39.3℃,伴咳嗽、轻微头痛、四肢酸痛。当地医生考虑流行性感冒,给予奥司他韦及退热治疗3天,体温逐渐恢复正常,咳嗽和肌肉酸痛也逐渐缓解了,但是偶尔还是觉得有点头晕、轻微头痛。 本来也没太在意,以为是“感冒”所致,会慢慢自己好起来。痛则不通,首发症候以“痛”为主要表现的,多见于寒邪,因为寒性收引,其次见于热邪和湿邪。后面遗留轻微头痛和头晕,晕,中医认为眩,晕的病机,有“无痰不作眩”“无虚不作眩”之说,还有瘀的问题,这个描述,提醒病机出现了这样的可能——“瘀在下则癫狂”,特别是在外感病后期,只要出现神智性异常,首先需要考虑的是二便当时的状态,排除一下膀胱蓄血证的可能,如果有机会,可以仔细询问,这个时候的大便如果偏硬结的话,这个神智问题,是可以迅速得到有效干预的这个时期的大便和小便应该是有异常的。
03
2022
04

胎儿脐血检测不合格的常见原因

一般与母体和胎儿的病毒感染有关。母血和脐血样本是ALT乙肝病毒抗原和丙肝病毒抗体,还有巨细胞毒抗体和毒螺旋体抗体,艾滋病病毒抗体等,脐带血造血干细胞样本,有核细胞数和细胞活性,造血干或者祖细胞集落培养还有CD34+细胞数,细菌真菌等的检测和分离,冻存及进行相关方面的检测,一项不合格就检测值不合格。