鼹鼠儿科前沿

淋巴样间质性肺炎(LIP)仍是肺部淋巴细胞增生性疾病的一种类型。LIP的发生最常与一些潜在疾病相关，如自身免疫性疾病和免疫缺陷，但也可以家族性和特发性的形式出现围生期感染HIV的儿童中有25%-40%发生LIP，且通常于出生第2-3年发病。●LIP的病因可能是机体对吸入性抗原或循环抗原的过度免疫反应，和/或原发性EB病毒(EBV)、HIV或不明来源的感染。●在围生期感染HIV的儿童通常于出生后第2-3年发病。HIV相关性LIP的发病通常隐匿，常表现为咳嗽和呼吸过速，有时可见杵状指和高丙种球蛋白血

具体原因不明的间质性肺疾病(ILD)称为特发性ILD，可尝试根据组织病理学表现对其进行分类(表 3)。儿童特发性ILD的组织病理学模式与成人特发性间质性肺炎存在某些重叠，但可能具有不同的病因意义。这些模式包括肺泡蛋白沉积症(PAP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)及非特异性间质性肺炎(NSIP)，以及急性间质性肺炎(AIP)、隐源性机化性肺炎(COP)和淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)。由于每种组织病理学模式均与特定原因的ILD或潜在的全身性疾病有关，当检出这些模式时，提示应重点评估是否存在潜在疾病。

急性间质性肺炎(AIP) — AIP又称Hamman-Rich综合征和加速型间质性肺炎，是一种急性的、严重的，且快速进展的病变，死亡率高。在组织学上，AIP与机化期或增生期的弥漫性肺泡损伤(diffuse alveolar damage, DAD)相同，该病变也是在急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome, ARDS)中所见的组织学损害。其特征是呈活动性的弥漫性间质病变，在增厚的肺泡隔内含增生的成纤维细胞和肌成纤维细胞。

肺间质系指肺实质之间的结构而言。肺实质为肺泡与支气管。肺间质包括结缔组织、淋巴管、神经纤维及血管。这些组织分布在所有实质之间，起连结、充填、固定、营养等作用。有些疾病主要发生在肺间质内，如肺水肿、肺纤维化及间质性肺炎等。