10
2022
05

病毒性感冒,眼睛看不见了,脱髓鞘疾病多久可以恢复?

.特发性脱髓鞘性视神经炎,一般4周左右,视力恢复缓慢,但色觉和亮度恢复需要较长时间。脱髓鞘完全恢复,可能需要慢慢来,大部分需要三个月以上,这里是一般情况,不是绝对的。
10
2022
05

支气管肺隔离症

支气管肺隔离症(BPS)是一种罕见的先天性下呼吸道异常。它由一团无功能的肺组织组成,与气管支气管树缺乏正常的联系,并从体循环接受其动脉血液供应。与气管支气管树和全身动脉的连接将 BPS 与先天性肺气道畸形 (CPAM) 区分开来。

•肺叶内隔离 (ILS) 位于正常肺叶内,没有自己的内脏胸膜。这种类型通常与支气管、肺实质或胃肠道有异常连接,并且经常出现反复感染。

•叶外隔离 (ELS) 位于正常肺外,并有自己的脏层胸膜。感染性并发症很少见,除了与胃肠道或肺内结构有关的 ELS,这是不常见的。
07
2022
05

范科尼贫血相关基因异常


  “范可尼贫血互补群蛋白”是一组执行染色体交联修复功能的蛋白,当编码这一群蛋白中的某种基因发生突变而导致互补群的蛋白功能异常。到目前为止已经鉴定了17种基因与FA的发病有关。这17种基因包括:FANCA,FANCB,FANCC,FANCD1(BRCA2),FANCD2,FANCE,FANCF,FANCG,FANCI,FANCJ(BRIP1),FANCL,FANCM,FANCN(PALB2),FANCP(SLX4),FANCS(BRCA1),RAD51C和XPF。其中以FANCA(约60%)、FANCC(约15%)和FANCG(约10%)在各种族人群中突变发生比例最高。目前有些公司检测的范可尼贫血突变基因为常见的FANCA,FANCC和FANCG三种,所以如果患者临床表现类似范可尼贫血,但基因检测未发现异常时,需要考虑检测基因是否全面。
07
2022
05

肾病综合征的治疗

肾病综合征患者选择激素治疗属于临床首选,起效时间基本上是两个月以后,可以控制症状需要在一年以上的时间,整个治疗时间可以达到两年。患者糖皮质激素使用两个月后,根据检测结果调整具体控制症状,也就是维持用量,时间在半年左右。根据定期的检测结果可以了解控制效果,然后根据有效剂量使用药物半年到一年,最后才缓慢减少药物使用量。

14
2022
04

环磷酰胺治疗难治性川崎病伴冠状动脉瘤

我们报告了迄今为止最大系列的 KD 患者接受 CYC 治疗的大型或快速进展性 CAA。用 1-2 剂 CYC 治疗后,冠状动脉扩张大小稳定,除了逐渐减量的泼尼松疗程外,未开具进一步的免疫抑制治疗。重要的是,CYC 一般耐受性良好,没有严重感染或长期毒性。


与其他一些血管炎的发病机制相似,单核细胞/巨噬细胞、T 淋巴细胞和 IgA 浆细胞在 KD 动脉炎症浸润的形成和维持中起主要作用。Noval Rivas 等人最近的一项研究。加强了分泌型 IgA 沉积在 KD 患者冠状动脉中的潜在作用的证据 。我们假设在进行性 KD 中,这些活性免疫细胞/复合物不会被类固醇或选择性抗细胞因子疗法完全抑制,因此需要环磷酰胺的直接细胞毒性烷基化机制,该机制已有效用于治疗其他 IgA 介导的血管疾病 。我们将我们系列中的临床管理和结果与 3个已发表系列中的 7 例先前报告的病例进行了比较 。CYC 治疗的 KD 病例在适应症、剂量、持续时间和其他药物的使用方面存在显着差异。

12
2022
04

慢性肉芽肿概述

慢性肉芽肿病 (CGD) 是由于 NADPH 氧化酶缺陷导致的吞噬细胞功能的遗传缺陷。CGD患者由于吞噬细胞产生氧自由基的缺陷,不能有效清除感染,容易出现反复的细菌和真菌感染。在 CGD 中也注意到炎症并发症,例如结肠炎、引起胃肠道或尿路梗阻的非感染性肉芽肿、噬血细胞性淋巴组织细胞增多症和关节炎。对 CGD 中 toll 样受体途径和中性粒细胞胞外陷阱的研究揭示了 NADPH 氧化酶在 CGD 感染的先天免疫和发病机制中的作用。一些报告还表明 CGD 中记忆 B 细胞减少和功能性抗体产生缺陷。尽管 CGD 中非感染性炎症并发症的确切机制尚不清楚,但对细胞增多症和炎症小体激活的自噬缺陷的研究对我们了解 CGD 中炎症的发病机制做出了重大贡献。我们还讨论了 p40 的临床和分子特征phox缺陷和一种较新的遗传缺陷EROS。
08
2022
04

感冒后头晕头痛

7岁的小男孩,2个月前出现发烧,热峰39.3℃,伴咳嗽、轻微头痛、四肢酸痛。当地医生考虑流行性感冒,给予奥司他韦及退热治疗3天,体温逐渐恢复正常,咳嗽和肌肉酸痛也逐渐缓解了,但是偶尔还是觉得有点头晕、轻微头痛。 本来也没太在意,以为是“感冒”所致,会慢慢自己好起来。痛则不通,首发症候以“痛”为主要表现的,多见于寒邪,因为寒性收引,其次见于热邪和湿邪。后面遗留轻微头痛和头晕,晕,中医认为眩,晕的病机,有“无痰不作眩”“无虚不作眩”之说,还有瘀的问题,这个描述,提醒病机出现了这样的可能——“瘀在下则癫狂”,特别是在外感病后期,只要出现神智性异常,首先需要考虑的是二便当时的状态,排除一下膀胱蓄血证的可能,如果有机会,可以仔细询问,这个时候的大便如果偏硬结的话,这个神智问题,是可以迅速得到有效干预的这个时期的大便和小便应该是有异常的。
03
2022
04

胎儿脐血检测不合格的常见原因

一般与母体和胎儿的病毒感染有关。母血和脐血样本是ALT乙肝病毒抗原和丙肝病毒抗体,还有巨细胞毒抗体和毒螺旋体抗体,艾滋病病毒抗体等,脐带血造血干细胞样本,有核细胞数和细胞活性,造血干或者祖细胞集落培养还有CD34+细胞数,细菌真菌等的检测和分离,冻存及进行相关方面的检测,一项不合格就检测值不合格。
19
2022
03

八块腕骨出现的时间

正常成年人有八块腕骨,其中头状骨和钩骨都是在一岁的时候出现,三角骨多在三岁的时候出现,月骨在四岁的时候出现,手舟骨在五岁的时候出现,大多角骨在六岁的时候出现,小多角骨在七岁的时候出现,而豌豆骨多在8-14岁期间出现。当然由于男女性别的差异,腕骨出现的时间会稍稍有所差异。
10
2022
03

儿童烧伤面积的估算

儿童烧伤面积的计算,最简便的方法是用儿童本人的小手掌来度量,一个小手掌的面积即为体表面积的百分之一。还有一种方法是九分法,即头、面、颈部总计占体表面积的百分之九,各占3%;双上肢视为两个百分之九即合计占体表总面积的18%,双上臂为7%,双前臂6%,双手5%;躯干视为三个百分之九,即为27%,前胸、后背各为13%,会阴部是1%;双下肢包括臀部的5%总计是46%,双大腿是21%,双小腿是13%,双足是7%。

临床上常两种方法结合度量,大面积可用九分法,小面积用手掌法,两种方法互补更为合理。